[阿尔法西格玛]左卡尼汀口服溶液 10ml:1g*10支/盒

本品用于治疗原发性系统性卡尼汀缺乏症。报道病例中，临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮性低血糖症、和/或心肌病。相关症状包括骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。原发性卡尼汀缺乏症的诊断要点为患者血清、红细胞和/或组织中卡尼汀水平低，且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷（见临床药理部分）。在部分患者，特别是表现为心肌病的那些患者中，补充卡尼汀可快速缓解疾病的症状和体征。除卡尼汀外，还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施。本品也用于先天性代谢异常导致的继发性卡尼汀缺乏症的短期和长期治疗。

口服，餐时服用。成人：对于体重为50kg的个体，左卡尼汀的推荐剂量为1～3g/天，即10～30ml左卡尼汀口服溶液。在从临床和生化角度考虑病人可能获益的情况下，及在谨慎用药的原则下，才可考虑更高的剂量。起始剂量应为1g/天（10ml/天），根据耐受性和治疗反应缓慢提高治疗剂量。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控。婴幼儿和儿童婴幼儿和儿童用药的推荐剂量为50～100mg/kg/天，即0.5～1ml/kg/天的左卡尼汀口服溶液。临床和生化角度考虑需要较高剂量时应谨慎。起始剂量应为50mg/kg/天，根据耐受性和治疗反应的评价缓慢提高治疗剂量，最高不得超过3g/天（30ml/天）。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控。左卡尼汀口服溶液可单独服用，或溶解于其他饮品或液态食物中服用。每日用药过程中应合理安排用药间隔时间（每3～4小时一次），餐间或餐后服用最佳，口服用药过程中应缓慢地小口吞服以达到最大程度的耐受。