自身免疫性疾病/代谢性肝病治疗

随着我院对自身免疫性肝脏疾病的认识不断深入和各种自身抗体检测技术的普及，近年来我院在临床上确诊的自身免疫性肝脏疾病逐渐增多。自身免疫性肝脏疾病一般在临床上难发现，易误诊，是一组以肝脏病理损害和肝脏功能试验异常为主要表现的自身免疫性疾病，通常包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身抗体的检测包括：抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体抗体1(抗-LKM-1)、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(PANCA)、可溶性肝抗原性抗体/肝胰抗原抗体(SLA/LP)等。我院在代谢性肝病诊治方面也独具优势，典型病种如肝豆状核变性，又称威尔逊病(Wilson病)是一种常染色体隐性遗传病，由于WD基因突变不能有效表达基因产物，导致体内铜代谢障碍，使过量的铜积聚于肝、脑等组织，引起相应的病变，是可用药物治愈的少数几种遗传疾病之一。主要检查包括：①铜蓝蛋白测定。②血清铜测定。③尿铜测定。④肝铜测定。⑤角膜色素环(Kayser-Fleischer)检查。⑥CT及MRI检查。