科室简介
小儿心外科一病区现任主任李守军。
中国医学科学院阜外医院小儿心外科一病区以治疗复杂先天性心脏病例数多、成功率高以及科研学术氛围浓厚为特点,在全国乃至世界范围先心病诊治领域具有极大影响力。目前病区治疗病种涵盖所有先天性心脏病,年手术量达1000余例,其中法鲁氏四联症、完全性大动脉转位、右室双出口、心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流等复杂先心病患儿比例占60%以上,总体手术成功率99%,复杂先心病手术成功率更是在98%以上。于此同时,随着我国对先心病患儿日益关注和产前诊断水平的不断提高,小儿心外科一病区低龄、低体重复杂先心病手术比例亦不断增加,尤其危重症新生儿手术量占阜外医院绝大部分,手术疗效达国际领先水平。
近年来,小儿心外科一病区在胡盛寿院长和李守军主任带领下不断开拓创新、突破自我,及时将国际上最先进的治疗理念和我国国情有机结合,创新了一系列术式并成功应用于临床,例如双大动脉根部调转术(DRT手术)治疗大动脉转位合并左室流出道狭窄、一站式杂交技术治疗室间隔完整的肺动脉瓣闭锁等,相应成果发表在国际先心病外科权威杂志,并多次在国际高水平会议发言交流,受到国内同行的肯定。尤其在2011年,小儿心外科一病区通过不懈努力,填补了多项国内空白,如一个半心室矫治术治疗复杂矫正型大动脉转位、ROSS II手术、婴幼儿“无异体血”心脏直视手术等。
为使全国更多的复杂先心病患儿受益,履行“国家队”责任,阜外医院成立了以胡盛寿院长为主席、李守军主任为执行主席兼秘书长的国家级复杂先心病培训基地。自2008年以来,小儿心外科一病区作为主要参与者成功组织举办了四期学习班,分别以大动脉转位、法鲁氏四联症、右室双出口及复杂先心病姑息治疗策略为主题,推动了我国复杂先心病整体诊治水平的提高。
目前小儿心外科一病区承担各级科研项目十余项,包括国家重点项目973课题等。病区成员除了在国内会议上在先心病领域作为不可或缺的发言,在国际会议上也占有一席之地,尤其在2009年11月美国心脏病年会(简称AHA年会,属国际心血管领域最高水平年会)上的发言,属我国大陆小儿心脏外科界首次。
我们始终以高质量的诊疗技术以及热忱的服务态度,欢迎全国各地先心病患儿前来就诊,以早日摆脱病痛。为保证危重症患儿及时就诊,我们与北京地区各儿童医学中心和妇幼医院及部分基层医疗机构合作,建立了新生儿及小婴儿先天性心脏病救治网络,并专为危重症急诊开辟绿色通道(小儿先天性心脏病救治快车 www.babyheart999.com ),以最大可能地缩短患儿就诊时间。
小儿心外科一病区有外科医生10余名,其中包括教授4名,副教授3名,主治医4名,专职先天性心脏病超声医生1名,内科医生1名,护士40名。
特色医疗:
1. 大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄
作为最复杂的一种先天性心脏病,在治疗方面是世界性难题,在以往以姑息治疗或外管道治疗为主,面临着多次手术,死亡率高,远期生活治疗差等问题。我们开创的双动脉根部调转手术,达到彻底矫治,最大限度的避免了二次手术。在全国和世界范围推广,由于技术要求高,也只有屈指可数的几家医院可以完成。目前作为世界最大组的治疗中心,连续三年作为特邀嘉宾,在国际影响力最大的美国胸心外科年会和心脏病年会上发言,这在中国还是首次。这充分说明了该技术已经得到国际认可和赞同。
2. 大动脉转位
没有或仅有很小室间隔缺损的大动脉转位,是少数几种需要在新生儿期进行手术治疗的复杂先天性心脏病。37病区近年来的死亡率很低,最近两年死亡率为零。目前可以达到60%的小儿在术后6小时内拔出气管插管。最大的优点是可以明显减少继发感染,减少重症监护室停留时间,降低治疗费用。
作为中国特色,由于就诊晚,还有一部分年龄较大,超过最佳治疗时间的小孩,由于左心室已经退化,为了达到彻底解剖矫治,先行肺动脉环缩,进行左室锻炼,在后期进行动脉调转手术,也取得令人满意的结果。由病区李守军主任编写了我国超龄大动脉转位的治疗指南。
3. 危重症新生儿心脏手术
在新生儿复杂先心病外科治疗领域取得一系列进展,包括该类新生儿救治网络的建立,新生儿术前准备及术前评估,手术术式的微创化改进,围术期重要脏器的保护策略等,并取得良好临床效果,属国内领先水平,对推动我国新生儿先心病外科的发展作出了不懈努力。
4. 杂交手术
在国内率先开展杂交技术(Hybrid技术)治疗小婴儿先天性心脏病,开创了中国治疗先心病的新思路,新方法。我们将外科手术与内科的介入治疗联系起来。开胸径路下房间隔缺损封堵,肺动脉瓣狭窄或闭锁的球囊扩张,可以有效避免了体外循环,减小创伤,同时在超声心动的实时引导下,可以及时转为体外循环手术,可选择的方案更多。目前已完成肺动脉闭锁50余例,肺动脉瓣狭窄90例,无手术死亡,无严重并发症,治疗费用明显降低。此外, 一站式心室和体肺侧枝造影,可以同期行侧枝封堵,减少了术后肺渗出的发生,术后恢复更加顺利。对于法鲁氏四联症和肺动脉闭锁的患儿是巨大福音。将法鲁氏四联症的死亡率从95%提升到98%,做出明显贡献。
5. 矫正型大动脉转位
作为最复杂的手术,双调转手术(心房调转+动脉调转)也是37病区的特色,许多进修医生专门来我科就是学习、观看该手术。有例数最多,治疗效果最好的特点。
6. 婴幼儿“无异体血”先天性心脏病直视手术
对于婴幼儿来说,输入大量异体血液,有可能导致输血相关性肺炎、肾功能不全等并发症,严重影响着患儿恢复及预后。“无异体血”手术在成人医疗界已经开展多年,但对于婴幼患儿来说,其体重小、血容量少、且往往伴有发育不良等症状,开展婴幼患儿“无异体血”体外循环心脏直视手术难度极大。我们率先开展婴幼儿“无异体血”手术,并填补国内空白。此项技术将进一步提高婴幼儿“低龄、低体重、重症、复杂”先心病临床疗效,并有望取得良好的经济和社会效益。
7. 完全性心内膜垫缺损
这类手术的基本手术方法已经比较成熟,我们根据该病特点摸索出来的方法,通过在术中与麻醉大夫、体外循环大夫的共同努力,80%的病人能够做到在术后24小时内拔出气管插管,达到快速康复,明显节约了患者的治疗费用,减少了术后肺部感染的发生。2007年至今治疗的约连续150例患儿无死亡。
8. 完全性肺静脉异位引流
作为目前少数几种可能需要急诊手术的病例,我病区全体人员做到用最快的速度完善术前检查,加急联系CT,争取最短时间做好术前准备工作。保证了该类患儿术前没有死亡。在经过手术和恢复室良好的治疗后,已经报告了连续137例患儿无手术死亡,这一成绩还在扩大。
9. 主动脉弓中断
这也是一类非常复杂的先天性心脏病,需要在年龄很小的时候进行手术治疗。从2004年开始,我病区进行了利用自体组织进行重建主动脉弓,最大限度保证了今后主动脉弓的生长性,减少了再次手术的可能。
10. 肺动脉闭锁
肺动脉闭锁是目前正在攻关的课题,争取将解剖矫治比例进一步提高。为了进一步促进患儿肺动脉的发育,我们采用右心室到肺动脉外管道的连接,与改良体肺分流对比,观察肺动脉发育情况。肺动脉闭锁解剖矫治的百分比逐年提高。
11. 法乐氏四联症
目前对于四联症的最优治疗策略,国际上仍有争议。但是,尽可能的保护右心室和肺动脉瓣,防止肺动脉瓣的返流,预防远期并发症的发生,确是共识。我们在这方面作了大量的工作,目前我们的一个手术组的跨环补片的发生率是世界最低的。最大程度的保护了肺动脉瓣。
12. 简单先天性心脏病手术--追求完美
对于室间隔缺损及房间隔缺损等简单先天性心脏病,我们保证手术安全性的基础上,根据患儿年龄及缺损位置等具体情况,开展小切口、侧切口下手术修补或介入封堵等微创治疗方法,尽量满足患者和家属对手术切口美观的要求,同时尽可能避免患儿术后远期脊柱侧弯、乳房变形或胸廓不对称等问题。目前对于简单的房缺,腋中线小手术切口大小只有4-6cm长,最短的可以到2cm。