小儿外科

　　小儿外科是一个根据年龄而不是器官系统分类的范围广阔的专科。小儿外科包括与外科有关的新生儿的先天性发育异常，婴儿及儿童期的体表肿块、肝胆疾病，胃肠疾病、胸科疾病、大部分外伤及小儿泌尿系疾病，等等。香港大学玛丽医院小儿外科是香港历史最悠久、技术水平最强的小儿外科。不仅可以处理常见的小儿外科疾病，在肝移植、小儿内镜、复杂的泌尿系畸形等方面也有较好的技术水平。近年来，发展迅速，已成为具有国际声誉的专科。

　　1.肝胆疾病

　　胆道闭锁：胆道闭锁是新生儿期最常见导致梗阻性黄疸的疾病。主要的病理表现为胆管的炎性硬化。胆道闭锁的肝细胞活检的典型表现为胆管增生，小胆管胆汁淤积、扩张，胆管上皮细胞空泡化，肝门部水肿及纤维化，单核细胞和淋巴细胞浸润。发病原因还不清楚，有一系列假说被提出来了，包括胆道发育异常，病毒导致的炎症，基因方面及自身免疫。如果不治疗，最终将导致肝衰竭。从1957年起，kasai手术一直是治疗胆道闭锁的主要方法。国际文献报道，长期的术后生存率在60%-70%。

　　我们部门成立后，施行了超过100例的kasai手术。根据诊治记录分析，非肝移植的生存率越来越高。通过与移植科合作，kasai术后失败的小儿转介行肝移植手术。我们还与国际上其它中心进行合作研究胆道闭锁。

　　先天性胆总管囊肿：胆总管囊肿是肝外肝内胆管的先天性囊性扩张，在亚洲患病率较高。通常在婴幼儿期可以得到诊断。近年来越来越多的的病例在产前可以得到诊断。因为可能导致恶变，诊断和及时的治疗胆总管囊肿就显得很重要。手术原则是切除囊肿并通过合适的胆肠吻合来重建胆汁引流。过去，需要进行开腹手术。近年来，我们部门通过腹腔镜进行手术，使得伤口更小、术后恢复更快、疼痛更小。

　　肝移植：小儿外科与肝胆外科共同开展小儿肝移植，我们的小儿肝移植病例存活时间可以与世界上最好的肝移植中心相媲美。

　　2.先天性巨结肠及相关疾病：先天性巨结肠的特点是在直肠活检标本中，肌层和粘膜下层缺乏神经节细胞。患儿通常是因为肠梗阻在新生儿期或婴儿早期来就诊。个别患儿在婴儿期无异常，只是在儿童期出现长期便秘。在香港，过去10年诊治了80例的先天性巨结肠。不同的手术方法有不同的效果。近来，经肛门直肠内拖出手术获得了承认并有许多的相关报道。根据经验，在1-2月的婴儿施行手术是安全的。作为一个经肛门手术，只需要腹部一个小切口就可以了。术后恢复时间只需要一周时间就行了。

　　谭广亨教授是这个领域的世界级专家，参与了教材的编写并在这方面发表了许多的论著。他的实验室是世界上第一个发现NRG-1与先天性巨结肠的关系。他还受邀在许多国际会议上进行先天性巨结肠方面的演讲。

　　3.先天性膈疝：先天性膈疝是膈肌缺损，通常发生在左侧，伴有肺发育不良。伴发的肺发育不良和肺动脉高压导致严重的呼吸困难，甚至死亡。患病新生儿术前需要进行急救，稳定后再行手术治疗。过去，只能进行开腹或开胸手术，并有许多的并发症。近年来，我们开展了胸腔镜下修补先天性膈疝并取得了成功。

　　4.肛门直肠畸形：大约每5000个活产婴儿中有一个会有肛门直肠畸形。不幸的是，产前诊断往往难以明确，出生后才能诊断清楚。根据严重程度和分型，治疗方法有新生儿一期手术或分期手术。随着微创外科的发展，我们部门是世界上进行腹腔镜肛门直肠成形手术的先进中心之一，并取得了良好的效果。

　　5 食道闭锁：在大多数病例，闭锁远端的食道与气管形成瘘管，导致严重的呼吸困难。大约有一半的患儿合并有一个或多个相关畸形。这属于新生儿急诊案例，稳定后需要手术。传统的方法是开胸手术。但是，开胸手术后患儿将在胸壁残留永久的疤痕，而且因为创伤巨大，恢复很慢。我们部门5年前开展了胸腔镜下手术治疗食道闭锁，现在已成为大部分患儿的首选手术方法。

　　6.其它新生儿急症：新生儿坏死性小肠结肠炎、小肠闭锁、先天性腹壁缺损是常见的需要外科处理的新生儿急症。我们部门提供24小时的小儿外科专科服务。我们与设施良好的新生儿深切治疗部一起，给这些新生儿急症患儿提供良好的服务。

　　7.微创外科：包块腹腔镜，胸腔镜和机器人手术。

　　8.小儿泌尿科

　　9.小儿肿瘤

　　专科检查：尿流动力学检查，肛门直肠测压，24小时PH值测定，食道测压，电子胃镜。