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董岿然医生,复旦大学附属儿科医院-普外科-主任医师,主攻儿童胚胎性恶性肿瘤的规范化综合治疗和手术;擅长神经母细胞瘤;肝母细胞瘤;肾母细胞瘤和各类软组织肿瘤的诊治;开展小儿外科各类腹腔镜手术;对于胆总管囊肿;腹部肿瘤;食道闭锁和重症膈疝等的微创手术治疗有丰富经验,预约挂号（加号）,图文咨询,出诊信息,

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董岿然医生,复旦大学附属儿科医院-普外科-主任医师主攻儿童胚胎性恶性肿瘤的规范化综合治疗和手术;擅长神经母细胞瘤;肝母细胞瘤;肾母细胞瘤和各类软组织肿瘤的诊治;开展小儿外科各类腹腔镜手术;对于胆总管囊肿;腹部肿瘤;食道闭锁和重症膈疝等的微创手术治疗有丰富经验,预约挂号（加号）,图文咨询,出诊时间

【董岿然】复旦大学附属儿科医院-普外科-图文咨询-预约挂号-百度健康

概述:

就诊科室:

肾母细胞瘤

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宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

宝宝得肾母细胞瘤跟父母有什么关系

肾母细胞瘤不是遗传病，但是与遗传有一定的关系，大部分患者的肾母细胞里可以检测到遗传物质改变，尤其是检测到WT-1基因突变，与肾母细胞瘤的发病发生有关。当然也有一部分并没有检查到这些基因，提示其往往也是多基因因素的疾病。有一部分存在遗传因素，但更多的是遗传性突变所导致。曾经对上海地区的儿童恶性肿瘤进行流行病学调查，发现发病率与国外并没有太大的差别，即与遗传没有直接关系，同时与生活方式的关系也不是太大。往往是整个生长发育过程中遗传物质不断复制，偶然出现基因突变，或者遗传物质复制过程中的问题造成的结果。所以严格意义上肾母细胞瘤不是遗传病，但与先天的胚胎的发育有一定关系，称为胚胎性的和恶性的肿瘤。

肾母细胞瘤是遗传病吗

儿童肾母细胞瘤护理要点主要有以下几个方面：1、手术之前需要防止肿瘤的破裂，所以患儿需要避免剧烈运动；2、化疗本身存在毒副作用，会降低孩子的抵抗力，所以应该避免前往容易造成感染的区域，如人群密集的区域、公共场所等，否则对患儿的健康不利；3、加强营养，尽量进食高蛋白的食物，高蛋白的饮食可以提高孩子对化疗以及免疫的耐受力，获得比较好的化疗效果，有较大帮助；4、注意术后的伤口护理，坚持与医护人员配合，积极完成后续化疗。定期进行随访工作，使得患儿能够得到比较好的治疗效果。

儿童肾母细胞瘤的护理要点

小儿肾母细胞瘤的手术要注意清扫范围，单纯的一侧的肿瘤切除可能需要对腹腔淋巴结进行清扫，术后需要对患儿的生命体征进行监测，尤其是对靠近中线的淋巴结进行清扫后，需要防止出现淋巴漏、乳糜漏的情况。若出现相应的情况需要与医护人员进行配合，积极处理后可以有比较好的结果。针对肿瘤术后的后续治疗，如果为Ⅲ期肿瘤，可能在术后1周需要配合放疗，同时也要积极进行相应的配合治疗，以取得比较好的疗效。与此同时，一定要保证患儿的营养摄入，如果患儿化疗反应较重，或者手术反应较重，医生会考虑给予静脉营养。如果条件允许应尽量选择经口补充营养，或者可以放置胃管以及进行肠内营养补充。尤其是夜间可以通过鼻胃管缓慢的滴注营养液，对整个提高术后恢复也很有帮助。

小儿肾母细胞瘤手术后应注意些什么

儿童肾母细胞瘤的症状存在一定的特点，往往主要表现为巨大包块。由于儿童肾母细胞瘤早期症状不明显，经常被家长所忽略。通常是家长在洗澡的时候或者在玩闹的时候触及孩子腹部，发现内部存在一个较大的肿块才来就医。当然也存在个别的症状，比如血尿、高血压，高血压在儿童体检的时候会发现，此后追踪发现腹部内存在肿块。也有个别儿童是因为腹痛就诊时发现，所以总体症状早期往往并不明显，可以是家长无意中发现孩子的肿块到院就诊，最后才确诊为肾母细胞瘤。家长在平时给孩子穿衣服的时候，可以将孩子举起来，这样可以看见腰部出现膨隆，此时往往是肾母细胞瘤具有特征性的体检标志。

儿童肾母细胞瘤的症状

儿童肾母细胞瘤大小差别可以很大，在几厘米到几十厘米不等，与发生的时间存在一定的关系，当然肿瘤本身生长也比较迅速。肾母细胞瘤一定要树立规范性的序贯治疗概念，不应急于手术治疗，建议以化疗为主，先通过新辅助的化疗，使肿瘤缩小后再进行手术治疗，能够保证其前期效果，尤其是对于Ⅰ、Ⅱ期的早期患儿，可以达到非常理想的治愈率。如果进行不规范的治疗，很容易造成肿瘤复发和转移，从而降低生存率。所以规范化的治疗在儿童肿瘤中非常重要。通过对孩子的评估会有不同强度的化疗方案，从而达到降低化疗毒副作用的目的。曾经有研究显示，应用很强的化疗方案虽然可以将患儿治愈，可能10-20年以后，因为化疗的毒副作用再出现其它的问题，导致长期生存率下降。所以在治疗的过程中一定要与医生和护士配合，完善治疗方案，从而达到理想效果。

儿童肾母细胞瘤有拳头大能治愈吗

肾母细胞瘤在整体治疗过程中，化疗会导致免疫功能下降，所以在此期间不适合进行预防注射。尤其是疫苗中有一部分并非灭活的细菌、病毒，由于抵抗力下降，反而会引起需要预防的疾病发生。由于手术后抵抗力的下降，注射灭活疫苗后会使得产生抗体的过程受到影响，从而使得疫苗的注射效果降低，所以在治疗期间不支持预防针的注射。在化疗完成后，一般需要休息3-6个月，当免疫功能逐渐恢复后再进行预防注射，才会达到比较好的效果。在接受预防针注射前，会对孩子的免疫情况、细胞免疫状态、自身产生抗体能力、免疫球蛋白进行检测，评估整个免疫系统的情况，检查是否适合进行预防接种。所以总体而言，在治疗期间不主张进行预防接种，治疗完成休息3-6个月以后再进行预防接种才较为合适，最好能够对孩子的免疫状况进行一次评估，再进行预防接种才比较可靠。

肾母细胞瘤可以打预防针吗

儿童肾母细胞瘤的超声特点，一般都是在肾脏上可以看到比较大的肿块，周围脏器比如肝脏，血管都可以清晰成像。超声特点一般是来源于肾脏的实质性肿块，正常肾结构可以在肿块的一边甚至完全消失。儿童肿瘤的特点往往是肿块已经比较巨大，很少有比较小的局限在肾脏内的肿块。肿块本身实质不均质，其中可以存在血流信号，肿瘤边界一般比较清晰。另外需要判断有无腹腔内淋巴结转移，腹膜后淋巴结、肾门周围淋巴结、主动脉周围淋巴结增大的情况。个别恶性肿瘤可能还会向输尿管、膀胱内延伸，若在超声下可以看到肾静脉和下腔静脉内存在瘤栓，这种情况往往提示病情存在一定的危险。

儿童肾母细胞瘤的超声特点

儿童肾母细胞瘤目前的治愈率非常高，其重要的治疗手段是化疗，其也是经过长期的临床摸索取得的重大进展。在上个世纪70年代以前，肾母细胞瘤治愈率非常低，现在通过化疗治愈率可达到90%以上。化疗历经长时间的探索，现在总体已经将化疗的强度都降低，也取得了非常好的效果，对孩子今后的生长发育提供比较好基础。所以化疗方案一般采用多药联用，包括以更生霉素和阿霉素、长春新碱为核心的化疗方案，经过多个疗程的联合综合治疗，能够达到比较好的效果。不同的肿瘤分期，不同的肿瘤类型其化疗方案不同，需要通过完整的评估再确定方案。

儿童肾母细胞瘤化疗方案

儿童肾母细胞瘤术后的化疗时机，根据不同化疗方案、不同分期、手术情况，以及病理分型而有所不同，但总体上要求术后3-5天之内应该开始后续化疗。目前的治疗包括术前新辅助化疗，在化疗基础上再进行手术，术后根据病理分期，再进行进一步的化疗。但Ⅰ期低危组术后，根据患儿的具体情况可以选择不再进行化疗，但多数患儿在术后5天内需要进行一次化疗，对患儿具有保护作用。此外，对于肿瘤Ⅲ期的患儿，尤其是术中因肿瘤巨大而发生溃破，强调术后1周内进行连续放疗，从而降低局部复发可能性。所以总体而言，术后还是要积极地进行化疗。

董岿然

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