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遗传性耳聋的遗传模式涵盖了所有孟德尔遗传方式，其中包括常染色体隐性遗传（77%）、常染色体显性遗传（22%），还有一些伴性的遗传，包括X连锁、Y连锁与线粒体遗传(1%)。最常见的GJB2、SLC26A4、GJB3是常染色体隐性遗传，父母遗传给下一代的几率是25%；MT-RNR1是线粒体母系遗传，母亲约100%遗传给下一代，女性患者继续遗传，而男性的患者不会继续往下遗传。

神经性耳聋的遗传模式

当婴儿出现耳廓畸形，需要家长的配合，采取方式如下：1、家长在小宝宝出生以后可以观察双侧的耳廓是否对称，它的结构和软骨是否都存在。如果小宝宝刚出生发现耳廓不好看，家长朋友先不用特别着急，先判断一下有没有结构的缺失。2、如果只是外形不好看，有部分是因为产道挤压引起，可以每天轻拉耳廓，观察2-3天，部分患儿可以自行恢复；如果2-3天后还是觉得不好看，而且轻拉耳廓后没有很明显的效果，请尽早就医。形态畸形越早矫正越好，可以佩戴无创的耳廓矫正器，效果良好。结构畸形需至少6岁以上才能行小儿畸形全耳再造术。

婴儿耳廓畸形怎么办

2个月宝宝跟成人的听力检测是不一样的。成人的听力检测实际上是可以通过纯音测听或者是声导抗等仪器检查。虽然2个月的宝宝和成人的听力阈值一样，一般都在20分贝以内。但由于小宝宝的听力检查和成人的听力检查不太一样，一般以耳声发射、听性脑干反应这些客观检查为主，或者是多频稳态等。其次，还可以通过行为观察来判断小宝宝有没有对声音做出相应的反应。比较简单的方法就是在他的耳边打响指，或者是摇他平时喜爱的铃铛、玩具，看他对声音有没有做出反应。

2个月宝宝跟成人的听力检测一样吗

耳廓畸形包括形态畸形和结构畸形两种。1、常见的形态畸形：隐耳、招风耳、猿耳，耳甲异常凸起，耳轮畸形、杯状耳、垂耳、环缩耳。2、结构畸形是耳廓正常的结构部分缺如或全部缺如，多伴外耳道狭窄或闭锁，严重的会伴有听骨链或内耳发育的异常。耳廓的正常结构包括：耳轮、对耳轮、耳屏、耳垂、耳甲、耳甲艇、耳甲腔、耳舟、三角窝等。耳廓畸形主要包括先天性和后天获得性两种。当出现耳廓畸形时，要及时就医判断耳廓畸形的程度，根据不同的程度选择不同的手术。

耳廓畸形有哪些

对于7天内的新生儿，有效率可以达到90%以上，因此要尽早治疗，多在2周内取得良好效果；出生后1～6周时进行矫治，大约需要1个月的疗程；而当病人出生6周以后进行矫治，则需要2个月以上的治疗时间。超过半年的宝宝则无法进行无创耳廓矫正。无创耳廓畸形矫正的前提是耳廓基本结构都存在，只有不同程度的形态畸形，比如隐耳、杯状耳、耳甲异常凸起等。做无创耳廓矫正，尽量是选择正规的医院、正规的产品，不要使用网上买的胶布进行黏贴。

无创耳廓畸形矫正器的有效率是多少

眩晕综合症是一类引起眩晕、恶心、呕吐、站立不稳、心慌出汗的总称。包括多种疾病，如耳源性眩晕、血管性眩晕、中枢性眩晕、颈性眩晕、眼性眩晕、精神性眩晕等。这时需要针对不同的疾病及眩晕程度来进行治疗。耳源性的眩晕综合症往往会伴随有听力下降、耳鸣等症状，此时也是需要做详细的检查来明确病因。而中枢性的眩晕可能跟颅脑疾病或者是血管疾病有关，最常见的因素包括高血压、颅内出血、颅内肿瘤等，此时需要到专科进行就诊。

眩晕综合症是什么

耳源性眩晕治疗恢复时间不定，因人而异，治疗效果跟疾病也有关系。例如良性阵发性位置性眩晕（耳石症），先需做相关检查来确定哪个半规管的耳石脱落，予以手法复位或转椅复位后眩晕可立马缓解。例如前庭神经炎，由于前庭功能不对称导致。当一侧的前庭功能出现下降的时候，双侧会出现代偿情况且持续时间较长，可达数月以上。这个时候需要进行前庭康复治疗，前庭康复训练可以增强患者的平衡功能并提高其对眩晕的耐受能力，其有效性和可靠性正在被越来越多的临床研究所证实。

眩晕症一般几天能好

拥有健康的后代是每个家庭的期望，研究数据表明我国每100人中至少有12人携带可导致遗传性耳聋的基因缺陷，无论是听力正常的夫妇还是听障夫妇，做好孕前及孕早期的耳聋遗传检测对确保每个家庭生育听力健康的后代至关重要。随着科技的进步，目前检测手段约95%以上的准确率，万一检测出某个基因异常，会进行一代测序验证，一代测序又叫Sanger测序，是诊断的金标准，但由于一次只能检测一个基因，耗时较长，因此目前多选择基因芯片筛查或遗传性耳聋Panel检测。

耳聋基因检测的必要性和准确性

听力小于20分贝算正常。听力主要是根据听力检查的结果划分，也就是纯音听域。纯音听域在中频，也就是语频频段来划分的。最新的WHO分型：如果听力损伤在20-35分贝为轻度耳聋， 35-50分贝为中度耳聋，50-65分贝为中重度耳聋，65-80分贝为重度耳聋，80-95分贝为极重度耳聋，≥95 为完全性听力损失（全聋）。

听力多少算正常

新生儿遗传性耳聋基因检测，是采集新生儿足跟血或少量静脉血，提取DNA，通过对4个常见耳聋基因的高频突变位点区域进行PCR扩增、建库、测序以及分析（基因芯片的筛查），判断是否存在耳聋基因突变。根据阳性突变位点，制定相应的诊疗方案。针对药物性耳聋基因突变的患儿及其母系亲属，并重点宣教，通过发放就医（用药）指南卡，严格避免使用氨基糖苷类抗生素。因此为了早发现、早治疗，目前很多医院利用新生儿耳聋基因筛查联合听力筛查一起为小宝宝听力保驾护航。广州市现有听力残疾人30万，每年有1500多名新生儿不能通过听力筛查，90%聋儿的出生于听力正常家庭。新生儿听力筛查存在一定局限性，因为并不是所有的听力损失均会在出生后立即表现出来，而且易漏诊迟发性耳聋。

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