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鲍南医生,上海儿童医学中心-神经外科-主任医师,小儿神经系统先天性畸形及脑肿瘤的外科治疗;对于脑肿瘤;脑出血;脑血管畸形;颅咽管瘤;脑积水;脑发育不良;脊柱裂;脊髓拴系综合征;蛛网膜囊肿;髓母细胞瘤;脊膜膨出等疾病均具有比较丰富的经验;如对于脊膜膨出最佳手术时间的选择;如何安全有效地切除脊髓脂肪瘤并

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脊柱裂是先天性疾病，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂，指能在患儿背后清楚看见包块的脊柱裂，是一种先天性畸形，包块是由于脊柱内有裂孔长有神经导致。显性脊柱裂的常见类型包括脊髓脊膜膨出，即表面皮肤不完整的膨出，完整皮肤的膨出称为脂肪脊髓脊膜膨出。另外，如果包块内有脂肪瘤，则称为脊髓脂肪瘤。如果包块内没有神经，只是膨出包，称为单纯的脊膜膨出。

显性脊柱裂是什么

先天脊柱裂有很多的类型，通过磁共振检查可以看清各种脊柱裂的类型，有神经长出的是脊髓脊膜膨出，有脂肪瘤长进去的是脊髓脂肪瘤，还有伴皮肤窦道的脊柱裂，以及终丝牵拉型脊髓栓系等。先天脊柱裂不同类型的临床表现也不同，但外观看上去相似，即背后有包块，位于中线部位，可能在胸背、腰背、靠近屁股尾部等部位。但是鉴别是哪种类型的脊柱裂，需要通过拍磁共振进行判断。​因此仅凭外表可明确是否有问题，但具体问题以及如何鉴别需通过磁共振进行判断。

先天性脊柱裂鉴别诊断

脊膜膨出指椎管缺损后，脊膜膨出到椎管腔外，并且将皮肤顶起。脊膜相当于塑料袋，其中含有脑脊液和神经，脊膜膨出后，脑脊膜也会膨出，从而导致脑脊液流出。如果脑脊液逐渐累积，则会导致脊膜膨出逐渐增大。因此，如果患儿出现脊膜膨出，建议尽早进行手术，因为脊膜膨出较大时，手术的创伤较大。但是尽早手术并不是立即进行，只是希望能够在早期进行手术。

儿童脊膜膨出会一直长大吗

颅缝早闭有简单的颅缝切开手术，手术恢复后再戴头盔来畸形矫正，还有颅骨重塑手术。1、颅缝切开手术：是将闭合的颅缝切开，比方长头畸形，将闭合颅峰切开，切开后没有矫正畸形，需要佩戴头盔矫正。所以颅缝切开手术的创伤相对较少，但不是马上就能改善畸形，需要术后几个月头盔矫正才能改善畸形。部分情况下，如果长得比较厚，戴头盔可能无法改善畸形，所以颅缝切开手术有一定的失败率；2、颅骨重塑手术：手术中直接将畸形颅骨改造好，手术后会接近正常颅骨，颅骨重塑手术比较大。因为将畸形骨头一块块拿出，重新塑形再安装上去，手术创伤大、风险也大。正常的颅骨与颅脑有间隙，不会有粘连，所以将骨头拿出没有任何影响，几乎没有风险。但在颅狭症的情况下，颅骨压迫颅脑，时间较长会出现骨头和脑部粘连。所以将颅骨削开后，可能会出现脑血管大出血，所以颅骨重塑手术有1%-2%的死亡率。

颅缝早闭的手术方式有哪些

先天性脊柱裂能否治好主要取决于以下方面：1、神经损伤的严重程度：如果患儿出生以后，神经已经损伤，则不能治好。如果神经损伤的程度轻，或者还没有损伤，则通过及时的治疗可以治愈；2、医生的手术水平：先天性脊柱裂手术是神经类手术，如果医生此类手术经验较少，不熟悉该方面的手术，可能手术后患儿会再次发病，甚至需要做第二次、第三次手术。

先天性脊柱裂能治好吗

先天性隐性脊柱裂较轻时，孩子会出现疼痛，如腰背痛、下肢痛，手术以后基本能够消失。症状稍微重的孩子可能出现尿床或者白天小便憋不住、便秘等，再严重点的情况是一蹦一跳小便或大便就会漏出。最严重的情况是完全尿失禁或者大便失禁。如果隐性脊柱裂存在脊髓栓系，通常在孩子1-2岁不会发病，因为孩子身体长得慢，所以栓系还不够紧。到孩子快速生长时，如4-6岁就开始长得高，所以栓系牵拉开始逐渐拉紧，从而出现症状。

先天性隐性脊柱裂严重了会怎么样

小头畸形多数都是因为大脑发育不良，导致大脑长得慢、长得小，所以头围会很小。大脑发育落后表现有很多，如轻度落后、中度落后、重度落后，具体情况如下：1、严重落后：部分病因会引起严重落后，因此孩子长大生活不能自理，即使经过治疗，效果也很差；2、中度落后：通过早期、及时的治疗，孩子很有希望有生活自理能力；3、轻度落后：如果在孩子1-2岁时，发现大脑发育轻度落后，则经过及时、正确的治疗，也有可能治愈，没有治愈的孩子生活自理应该也绝对没有问题。所以总结就是轻度落后的孩子，自理能力应该没有问题。中度落后的孩子，如果能够及时正确治疗，也有可能达到生活自理。如果是重度的脑发育落后，要达到生活自理就很难。

小头畸形长大能自理吗

脊膜膨出的痊愈率，主要取决于脊膜膨出的类型以及医生的经验。1、脊膜膨出的类型：如果病变程度比较轻，术后小孩可能会恢复正常，而且是都有可能终身正常。如果及早发现脊膜膨出，在神经还没有变性前进行手术，小孩也可完全恢复正常。如果是病变程度比较重，手术前大小便已经失禁或者下肢已经出问题，则再做手术也很难恢复正常，有后遗症；2、医生的经验：因为这个病类型很复杂，不像有些病就是一种问题，医生一学就会。如果医生的经验不丰富，则小孩的治愈率就会偏低，有出现后遗症，如大小便失禁等可能。另外手术做完以后，如果问题没有解决，过几年小孩可能又发病，需要再做二次手术。所以第一次手术选医生和医院很重要，选择有经验的医生和医院，则可能得到很高的治愈率。

脊膜膨出的小孩痊愈率

神经管缺陷是先天性疾病，神经管是位于从脑到脊髓再一直到背后的椎管脊髓内。如果神经管在胚胎时期没有发育好，会造成神经管缺陷，较严重的情况是无脑儿，孕妇可能会出现流产，较轻的情况是患儿因颅骨有缺损导致脑膜膨出。如果脊髓神经管发育缺陷，可能是椎管腔缺损，使得神经长到外面，称为脊髓脊膜膨出，或者脂肪脊髓脊膜膨出，是比较严重的神经管缺陷。较轻的神经管缺陷是隐性脊柱裂，脊柱出现裂缝，脊髓发育有脊髓栓系。开放性或者显性神经管缺陷，在患儿体表外可以看到包块，但是隐性神经管缺陷即隐性脊柱裂，在体表外无法看到包块。

神经管缺陷是指什么

脊髓脊膜膨出与皮毛窦的区别如下：1、脊髓脊膜膨出：指有包块膨出的疾病，包块中有脊髓，脊髓是神经，具有支配大小便和两个下肢功能；2、皮毛窦：又称为皮肤窦道，指皮肤上出现针眼一样孔，此孔与椎管腔相通，所以称为皮肤窦道，皮肤窦道患儿一开始不发病，但由于小孔和椎管、神经相通，如果不尽早手术将病灶切除，细菌会逐渐感染椎管腔，到一定程度会导致神经发炎、中枢神经感染，造成患儿大小便失禁、两下肢瘫痪。所以如果发现皮毛的表面没有包块，只是小的针眼，建议尽早到医院做核磁共振，明确是否存在皮肤窦道，如果存在应及早手术，则可能使患儿得到痊愈。

鲍南

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