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付斌医生,中南大学湘雅医院-血液科-副主任医师,骨髓增生异常综合征;再生障碍性贫血;溶血性贫血;地中海贫血;阵发性睡眠性血红蛋白尿;肾上腺脑白质营养不良;先天免疫缺陷等,预约挂号（加号）,图文咨询,出诊信息,锦旗墙,患者评价,科普内容,百科,付斌医生评价,付斌医生怎么样,好不好？

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付斌医生,中南大学湘雅医院-血液科-副主任医师骨髓增生异常综合征;再生障碍性贫血;溶血性贫血;地中海贫血;阵发性睡眠性血红蛋白尿;肾上腺脑白质营养不良;先天免疫缺陷等,预约挂号（加号）,图文咨询,出诊时间

【付斌】中南大学湘雅医院-血液科-图文咨询-预约挂号-百度健康

孕妇怀孕之后产生的贫血状态，影响的两个人，一个是母亲一个是胎儿，贫血之后对于胎儿运输氧气的能力是差的，所以胎儿从不同的生理角度讲，它各个器官都可能存在一个缺血缺氧的一个结果。严重的话有可能会影响小孩的生长发育，也有可能导致胎儿在低氧的情况下产生一系列的不良的生理反应，导致了某些发育不正常这个是值得特别关注。当贫血发生之后一定要注意是不是能够正常的途径去看病，能够逆转孕妇期贫血的发生，有利于胎儿的正常发育和成长，严重的妊娠期的一个贫血，有可能甚至引起胎儿的发育停滞，滞留胎这样有可能引起很严重的并发症，一定要及时去看医生。

孕妇贫血对胎儿有什么影响

地中海贫血是一种遗传性的疾病，根据累积不同的基因，可以分成不同的亚型，最常见的是α法地中海贫血和β地中海贫血，它的原因是由于基因的突变或基因的丢失造成的一种病理生理学状态，导致的红细胞在骨髓里面异常增生。但是又不能完全的正常发育原位溶血，过度的溶血导致的这样一种情况。原因目前是遗传而来，那么多数都是由于父亲母亲所具备的不同的基因给予小孩以一个复合杂合情况，少数情况下是父亲和母亲具备同样的基因异常造成的，小孩的同基因重合异常造成的地中海贫血，总体而言地中海贫血是遗传性的β重型地中海贫血。

地中海贫血的原因

地中海贫血是一个遗传病，通过研究发现的，并且起名字的是由于在地中海地区居民当中发生，所以叫做地中海贫血。实际上在我们国家，尤其南方几个省市发生率其实挺高的，这是一种由于珠蛋白的基因异常，包括缺失，突变等等的导致。珠蛋白合成不够进而影响了血红蛋白，引起了我们身体的整体血红蛋白数量含量下降，导致了一个贫血状态，引起的全身的其他的组织器官缺血缺氧的一种病理生理过程，这是一个遗传性的疾病。地中海贫血在我们国家发生率其实并不低，有些省份甚至基因携带率由25%包括湖南、广西、深圳这些地方了，海南都发生率比较高，是非常值得关注的一个遗传性贫血性疾病。

地中海贫血是什么

地中海贫血的临床表现和一般的贫血有类似的地方，就是由于贫血之后造成的身体器官组织的缺血缺氧造成的心慌气短，消化功能不好，但是对于地中海遗传性的这种疾病来说，它有它的特殊表现。由于地中海贫血的骨髓造血是非常旺盛的，这些血在原位就融掉了，不能正常成熟所以这些孩子从生下来重型的地中海贫血，三到六月以后就表现出来，严重的会引起我们骨骼的发育异常。由于本身需要输血，基本上三周到四周对于重型地中海贫血来说就要输血一次，所以相应的就会造成了很多的铁输到身体里面去，就会引起铁过载，当身体里面的铁过多就会沉积到脏器当中去，造成心脏、肝脏、脾脏、其他内分泌腺体等等。所有器官的一个铁沉淀就会引起重要器官的功能不足，影响小孩的生长发育，影响重要器官的功能，严重的话就会导致生命的危险，如果不做特殊治疗，严重的重型地中海贫血的寿命一般是在十岁之内。

地中海贫血症状

急性再生障碍性贫血是血液系统危急重症之一，因为没有有效的治疗手段，急性再生障碍性贫血的发生，它的死亡率可能会超过90%。多数都是由于出血感染造成了生命的威胁，生命的终结，所以急性再生障碍性贫血必须尽早的诊断，尽可能缩短诊断的时间，尽可能早期预判病人的治疗效果。治疗的选择，对于急性重型再生障碍性贫血如果条件允许，尽早进行造血干细胞移植是可以快速的扭转再生障碍性贫血病程状态，挽救病人生命的完整的一个治疗方案，在有效的药物和干细胞移植治疗的同时，必须配备足够好的对症支持治疗，因为在短期之内病人造血是无法恢复的，所以造血衰竭所导致的感染以及出血的症状，必须给予输血，抗感染等等系统的完整的治疗才能有效才能达到治疗目的。

急性再生障碍性贫血

急性淋巴细胞性白血病首先有几个注意的关键点，第一个是急性发生的，所以它的起病周期很短，可能在体检的时候一个不舒服体检的时候就发生了，就发现了。第二个需要注意的就是淋巴细胞的过度增殖，造成了一种白血病状态完整叫做急性淋巴细胞性白血病，相对其他类型的白血病，急性淋巴细胞性白血病它的发病更急，表现更重。当然对治疗的反应总体来说也比其他类型的白血病要差一点，复发率会更高一点，早期死亡率也会更高一点，但是在现代治疗的进展的情况下，急性白血病分层分类的治疗已经成为一个规划和模式，所以尽早的全面评估才是最重要的决定启动哪种治疗方法的根本状态。

急性淋巴细胞白血病

溶血性贫血的概念分为两个部分，首先是贫血，也就是说血红蛋白和血红蛋白的血红的红细胞的数量不够了，产生了一种贫血的状态，这是一个标准的身体状态。第二种就是引起了这种贫血的过程的原因，是因为溶血我们知道贫血，可以是丢血，可以是营养不良，也可以是骨髓造血本身的问题，也可以是溶血那么溶血性贫血，就是由于异常的原因造成的红细胞的破坏导致的贫血。溶血性的贫血实际上是第二个诊断过程，首先我们诊断的贫血在我们诊断了溶血性贫血接下来要关注的就是什么原因导致的溶血性贫血是红细胞的膜的问题，是红细胞的免疫异常的问题，还是其他的物理性的原因，化学性的原因药物性的原因，感染性的原因，这些的才构成了完整的评估，溶血性贫血的一个生理过程。

溶血性贫血

地中海贫血是很多遗传性疾病当中的一种，由于是基因异常所以药物目前来说基本上不能治愈，目前对于地中海贫血的治愈性的方法，目前成熟的就是造血干细胞的移植。骨髓或者说联合外周血干细胞移植是能够挽救绝大部分重型地中海贫血患者的性命的，这是一种可以成为治愈性的方法，目前正在研究和开发的还有基因治疗。但基因治疗的有效性，安全性还需要更多的数据。更多的病例结果去汇报，去验证。目前来说自愈性的疾病治愈性的方法推荐造血干细胞移植，包括骨髓干细胞移植、外周血干细胞移植、脐带血干细胞移植，这在我们国家的移植成功率还是相当高的，达到95%以上。

地中海贫血能治愈吗

对于一个是否能治好这个问题，重要急性白血病的治疗方法有哪些，急性白血病的治疗方法根据不同的人，同的白血病的类型是有不同的治疗方法，目前来说可以用到的白血病的治疗有药物治疗，有基因治疗、造血干细胞移植治疗、特殊的靶向治疗、免疫治疗，所以应该是说在现代的白血病治疗方法当中，一定强调的是综合性的治疗手段的综合应用。那么根据病人的个体情况，遗传背景白血病发生的病理生理学过程以及它的特征性的分子生物学异常，进行选择性的药物治疗有一些特殊类型的急性白血病，那就有特殊的治疗，而且可能会取得极佳的效果，比如说急性早幼粒细胞性白血病在原来的年代死亡率超过90%，但现在长期存活率超过90%，益于两种有效的治疗药物一种的是维甲酸，一种是砷剂，这两种药物都是中国科学界对于白血病治疗里程碑式的贡献。

急性白血病的治疗

溶血性的黄疸发生之后要考虑治疗的问题，首先最重要的就是要考虑引起溶血性贫血引起溶血本身的原因，如果是免疫原因，那就要找免疫原因是什么，针对免疫激活状态要进行免疫的干预，这是治疗溶血性黄疸的首要的原因。第二溶血就伴随着贫血对于重度溶血性贫血导致的重度的贫血状态要及时的纠正，因为心肺功能需要很完整的，需要比较合适的血红蛋白去维持，在这个时候可以在安全的情况下给输入血红蛋白纠正贫血。但对于严重的免疫紊乱导致的溶血性贫血输血的时候就要特别的小心要确保输进去的血第一不会被免疫性的因素破坏，第二输进去的血制品不会进一步加重本身红细胞的异常破坏过程。那么对于溶血性黄疸本身携带的产生的额外的其他的并发症的治疗也很重要，比如说对于严重的黄疸造成的神经系统的损伤，那么神经系统的对症支持治疗就显得很重，防止二次损伤这样一个过程也值得关注。

溶血性黄疸怎么治疗

移植物抗宿主病根据分类不同，治疗方法也有所不同，但本病并无特效治疗，主要依靠药物治疗来控制病情，最常用的为糖皮质激素，此外还可通过体外光疗进行治疗，患者需要长期持续性的治疗。一、药物治疗1、急性移植物抗宿主病的治疗：：（1）甲泼尼龙加钙调磷酸酶抑制剂，是急性移植物抗宿主病首选初治方案。甲泼尼龙用药在获得完全治疗反应后缓慢减停。主要毒副作用包括血糖水平升高、骨质疏松、影响发育等，这是制约糖皮质激素长期使用的主要因素。（2）急性移植物抗宿主病的初始治疗反应，是判断急性移植物抗宿主病预后的最重要指标，因为二线治疗的总体疗效仍然令人沮丧。激素治疗早期无效者，应选择其他免疫抑制的治疗方案，因为增高甲泼尼龙剂量，并不能阻止急性移植物抗宿主病的进展。初始给予糖皮质激素十钙调磷酸酶抑制剂联合治疗时，当出现下列情况之一者被认为是治疗无效：治疗3天病情仍进展；治疗7天病情无改善；治疗14天病情未完全缓解。这些患者可接受二线挽救治疗。（3）环孢素难治的急性移植物抗宿主病，可选择他克莫司加甲泼尼龙。一项研究提示，换用他克莫司有效率为10%(2/20)。糖皮质激素难治的急性移植物抗宿主病，可选择其他免疫抑制治疗。2、慢性移植物抗宿主病的治疗：：（1）环孢素加泼尼松：是治疗慢性移植物抗宿主病的标准方案。泼尼松治疗至少2周，再根据治疗反应缓慢减停，服药通常持续1年。治疗相关并发症包括：骨质疏松、骨坏死、糖尿病、感染、高血压、体型改变、皮肤萎缩、白内障、情绪波动、睡眠障碍、儿童发育迟缓等。研究提示，外周血的血小板100×109/L的患者，似乎可单用泼尼松，因为环孢素加泼尼松或泼尼松单用的免疫抑制治疗终止率、二线免疫抑制治疗率及死亡率，差异无显著性。（2）标准方案疗效为50%~55%，其中25%~50%需经免疫抑制剂延长治疗达4年以上。然而慢性移植物抗宿主病自身及长期免疫抑制，将增加并发症的发生率和死亡率。霉酚酸酯治疗激素难治性慢性移植物抗宿主病的有效率在46%~75%，疗效与霉酚酸酯血清低谷水平正相关，主要不良事件是机会性感染。针对B细胞的利妥昔单抗的一些Ⅰ/Ⅱ期临床试验显示，利妥昔单抗对难治性慢性移植物抗宿主病，能取得70%的有效率，感染是仅有的不良事件。西罗莫司的一些临床试验显示，联合使用西罗莫司、他克莫司、糖皮质激素的有效率为63%。（3）间充质干细胞：间充质干细胞(MSC)是免疫隔离性细胞，在特定条件下才具备免疫抑制效应。非清髓异基因干细胞移植的实验提示，受者间充质干细胞增加，能支持长期植入，可耐受供受者抗原；而供者间充质干细胞增加，却与异基因干细胞移植的骨髓排斥增加有关。增加受者间充质干细胞，给予治疗移植物抗宿主病带来一些希望。（4）不相合供者的自然杀伤细胞：实验提示不相合供者的自然杀伤细胞，能杀伤宿主抗原呈递细胞。移植时同时输注体外扩增的不相合供者的自然杀伤细胞，通过杀伤宿主抗原呈递细胞，能减少移植物抗宿主病的发生，同时通过杀伤白血病细胞，能发挥抗白血病效应。二、手术治疗移植物抗宿主病患者一般不采用手术治疗。三、其他治疗体外光疗(ECP)：体外采集受者5×10°白细胞，经给予光活性化合物处理和紫外光A再处理后，细胞可发生凋亡，这些凋亡细胞回输后，被受者APC细胞俘获，从而可触发某种耐受机制，移植前受者接受血液体外光疗处理，可能有助于减少移植物抗宿主病的发生。奥地利Ⅱ期临床试验提示，激素难治性急性移植物抗宿主病患者，受者血液接受体外光疗治疗后，完全缓解率在皮肤、肠道、肝脏分别是82%、61%、61%，完全缓解者预期生存率(59%)显著高于其他患者(11%)。

移植物抗宿主病的治疗方法有哪些

儿童骨髓增生异常综合征预防尤为重要，预防主要在于避免接触各种化学物质、电离辐射等有害物质，正确使用化疗药物，做好孕母孕期的护理，遗传咨询及产前诊断，严格遵医嘱口服药物等。对于高危人群应及早进行筛查，早诊断、早治疗。（1）避免接触各种化学物质、电离辐射等有害物质，如新装修的房子不能马上入住。（2）孕期做好个人防护，避免病毒或细菌感染，注意不随意药物使用，。（3）孕期应定期产检，有高危因素的孕母需进行遗传咨询及产前检查明确，以保证优生优育（4）严格遵医嘱服用化疗药物，不可随意增减剂量，以免加重药物不良反应。如病情达到缓解，遵医嘱可停用化疗药物治疗。

预防儿童骨髓增生异常综合征最有效的方法

（1）放射工作者：推测放射线(即辐射)可能损伤了染色体，致Ph染色体形成，从而发展为慢性髓细胞白血病。（2）家族性白血病患者：家族性白血病约占白血病的0.7%，单卵孪生子，如果一个人发生白血病，另一个人的发病率为1/5。（3）特殊疾病人群，例如唐氏综合征患者、先天性再生障碍性贫血患者等。（4）其他血液病患者，例如骨髓增生异常综合征：骨髓增生异常综合征也是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，部分病人2年即进入白血病，而有些病人可持续10~15年甚至更久才发展为白血病。（5）长期使用免疫抑制剂的人群：免疫抑制剂会抑制机体的免疫功能，免疫功能紊乱会引起自身免疫病，增加白血病患病的风险。

慢性髓细胞白血病的高发人群是哪些人

镰状细胞贫血病是一种常染色体显性基因遗传病，患者子女有50%的发病几率，主要发生在黑色人种中。患者的遗传物质改变，表达生成的血红蛋白异常，使红细胞扭曲成镰刀形(即镰变现象)。遗传因素：该病是一种常染色体显性基因遗传病，患者子女有50%的发病几率，主要发生在黑色人种中。患者的遗传物质改变，使其表达生成的血红蛋白异常。溶解于血液中的氧所产生的压力下降时，异常血红蛋白之间相互作用，多个异常血红蛋白聚集在一起成为螺旋形，使红细胞扭曲成镰刀形(即镰变现象)。

镰状细胞贫血是什么原因引起的

湿性坏疽患者的预防需要控制血糖、减肥、不要吸烟，帮助预防感染，当温度下降时要注意保暖。（1）合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐，定时定量进餐。（2）戒烟：长期使用烟草制品可能会损害血管，是血管血栓形成的危险因素。（3）预防感染：糖尿病患者，一旦发生开放性伤口，尤其是下肢，需要用温和的肥皂和水清洗，并保持其清洁干燥，直至伤口愈合。

预防湿性坏疽最有效的方法

纯红细胞再生障碍性贫血主要通过提高机体免疫力、及时治疗免疫系统疾病、避免长期使用药物等方式预防。对于有家族史者等高危人群需要每年定期行血液学检查，有一定的早期筛查作用。（1）日常注意规律作息和适度运动，有助于提高机体免疫力避免感染。（2）及时治疗免疫系统疾病，并定期复查监测免疫状态。（3）避免长期使用药物，必须用药者需在医生指导下服药，并定期监测血液学检查。

预防纯红细胞再生障碍性贫血最有效的方法

儿童骨髓增生异常综合征多数骨髓增生异常综合征为原发性，病因不明，目前已知的与其有关的病因包括苯、化疗药物尤其是烷化剂和拓扑酶抑制剂、电离辐射、靶基因的突变、染色体缺失等有关。本病好发于有血液系统疾病或肿瘤疾病家族史，曾长期接触过化学物质、化疗药物、电离辐射等有害物质的患儿。1、接触的苯含量超标：苯含量常远超过允许的最低标准水平，通过破坏DNA，损伤DNA修复酶，影响染色体完整性致病。2、化疗药物尤其是烷化剂和拓扑酶抑制剂，同样是通过破坏DNA，损害染色体完整性致病。3、电离辐射：近期过多接触电离辐射高的物质也可破坏DNA致病。4、靶基因突变：靶基因缺失、重复、重组造成的等位基因的丢失，从而导致儿童骨髓增生异常综合征的发生。5、染色体缺失：染色体核型分析发现与骨髓增生异常综合征患儿发病相关的染色体缺失，可致病。

儿童骨髓增生异常综合征是什么原因引起的

由于慢性髓系白血病的病因尚不明确，因此没有特别有效的措施可以预防肿瘤，但采取一些措施远离肿瘤的危险因素，可以减少肿瘤的发生。包括对高危人群的早期筛查，保持健康合理的生活习惯，主动远离危险诱发因素。（1）经常运动，防止肥胖，目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳，避免久坐不动。（2）避免受到X射线、γ射线等电离辐射，避免接触苯以及含有苯的有机溶剂，远离如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等化学物质。（3）有骨髓增生异常综合征、慢性骨髓增殖性肿瘤的患者为白血病转化的高危人群，应定期进行体检，以便早期发现疾病变化，早期治疗。

预防慢性髓细胞白血病最有效的方法

1、长期服药者：部分药物是纯红细胞再生障碍性贫血的病因之一，长期用药者属于高发人群。2、孕妇：妊娠期间容易出现纯红细胞再生障碍性贫血，与免疫因素有关。3、有家族史者：原发性纯红细胞再生障碍性贫血与基因突变有关，部分患者有遗传倾向，有家族聚集趋势。

纯红细胞再生障碍性贫血的高发人群是哪些人

（1）接受无关供者、多次妊娠女性供者的老龄受者：无关供者及多次妊娠的女性供者的移植物可缺少宿主带有的同种抗原，老龄受者本身免疫低下，故此类人群好发移植物抗宿主病。（2）具有急性移植物抗宿主病诊断史的人群。（3）接受移植前服用过皮质激素的人群。

付斌

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