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【田永吉】首都医科大学附属北京天坛医院-小儿神经外科-图文咨询-预约挂号-百度健康

概述:

就诊科室:

髓母细胞瘤

室管膜瘤

儿童脑肿瘤

颅裂

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因为近年来随着基因组学技术的进步，很多儿童脑肿瘤的认识已经到基因层面，也就是不同肿瘤可能有不同基因突变，决定肿瘤有不同的预后，甚至可能会有不同的治疗药物。对于特定肿瘤，目前在基因组学方面的研究已经到相对比较成熟的阶段。对于这样的病例，基因检测有必要进行，比如儿童髓母细胞瘤，在2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中，已经将髓母细胞瘤根据基因突变的不同特点分成了四型，这四型从预后和治疗强度方面不同。所以对于这样的病例，基因检测非常有必要进行。高级别胶质瘤如胶质母细胞瘤，进行基因检测也非常有必要。因为目前对于这一类肿瘤也是研究的比较深入，其中有一些突变的基因可以指导后续的治疗，也能够帮助判断患者预后。所以对于儿童脑肿瘤是否需要进行基因检测，还是要根据患者肿瘤病理类型，由医生给出建议。

儿童脑肿瘤基因检测有必要做吗

儿童脑肿瘤是一个非常大的概念，囊括儿童颅内所有的肿瘤。按照临床上的不完全的统计，儿童脑肿瘤有60-70种之多，可以从以下几个角度来认识脑肿瘤：1、肿瘤是良性还是恶性，对于儿童脑肿瘤而言，40%-50%的病例是良性的肿瘤，剩下50%或者到60%则是恶性的肿瘤；2、儿童脑肿瘤习惯从部位上区分，因为儿童脑肿瘤它的发病有一个特点是好发生在颅内的中线部位，从前面的鞍区，好发生颅咽管瘤、星形细胞瘤、生殖细胞肿瘤、视路胶质瘤等。再向后则是侧脑室和三脑室，比较常见的肿瘤比如脉络丛乳头状瘤，或者是星形细胞瘤，再往后则是松果体区，可能会有松果体细胞来源的肿瘤，也包括生殖类的肿瘤。再向后进入后颅窝、第四脑室，最常见的包括髓母细胞瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤，这是按照肿瘤的部位分，也就是定位诊断；3、除了定位诊断，还要非常重视定性诊断，也就是肿瘤病理诊断，确定病理类型。这样对于决定孩子后续的治疗方案非常重要。如果是恶性肿瘤，则需明确恶性度的高低。所以对于儿童脑肿瘤，需要对病情进行准确的评判，判断肿瘤的部位、病理类型、恶性程度分级，这样才有相对比较全面的定义。

儿童脑肿瘤一般会是什么肿瘤

髓母细胞瘤的综合治疗，包括手术和后续的放疗和化疗，做完手术孩子恢复较为理想。对于放疗科医生和化疗科医生都有共识，对于髓母细胞瘤的患者，在手术以后一个月的时候最好能够开始进行后续的治疗，可以选择放疗，也可以选择化疗。对于手术后先采用放疗还是先采用化疗，需要根据具体的情况进行具体分析，比如患儿的年龄比较小，没有达到放疗的最低年龄，或者患儿已经出现肿瘤播散，或者患儿缄默，或者比较躁动，不能够配合放疗，这种情况下一般先给予1-2个疗程的化疗，等到患者一般状况好转，能够配合放疗以后再进行放疗。而对于年龄比较大的孩子，如果没有肿瘤播散，肿瘤也切除比较干净，一般就先建议进行放疗。总之，术后的放疗和化疗对于髓母细胞瘤的患者都是必须的治疗阶段，需要根据患者具体情况制定个性化治疗方案。

髓母细胞瘤手术后多长时间放疗最好

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内的恶性肿瘤，恶性度比较高，而且在诊断的初期往往很多患者都已经出现播散，所以手术加上后续的放疗和化疗是目前国际上推荐的标准化治疗，之所以推荐，也是经过全世界的神经外科同行的临床经验和各种临床研究总结得出来的规范治疗建议。所以对于髓母细胞瘤患者，术后放疗和化疗都是应该推荐，但是很多家长考虑到孩子年龄比较小，存在各种顾虑。从专业的角度，还是应该建议做放疗和化疗，当然放疗和化疗可能有不良反应，但是对于患者总体的效果评估，认为从治疗中的获益还是大于不良反应。所以对于髓母细胞瘤的患者术后还是要建议根据患者具体情况制定放疗加化疗的方案。

髓母细胞瘤手术后不放化疗能好吗

儿童的脑肿瘤是非常宽泛的概念，是一个统称，具体到颅内肿瘤，病理类型可以达到60-70种之多，而且肿瘤分布在颅内的不同部位。儿童脑肿瘤从分布上，有40%-50%的病例是良性的肿瘤，通过恰当的手术治疗，一般可以达到临床治愈。所以，对于儿童脑肿瘤是否能够治好的问题不好一概而论，最主要的是取决于儿童脑肿瘤的病理类型。大家更关心的是儿童恶性脑肿瘤，近几年来随着影像技术、外科手术技术，包括放疗、化疗等综合治疗手段技术的不断进步，目前儿童恶性脑肿瘤的治愈率也有明显的提升。如儿童最常见的颅内恶性肿瘤髓母细胞瘤，目前经过正规的综合治疗，5年生存率已经可以达到70%-80%。所以对于儿童脑肿瘤究竟是否能治愈，这个问题可能要针对具体的病情进行针对性的分析。

儿童脑肿瘤的早期症状会发烧吗

对于儿童脑肿瘤的放疗而言，制定放疗方案的时候需要考虑如下几个因素：1、孩子年龄的大小；2、肿瘤的部位；3、肿瘤切除的程度，包括肿瘤是否播散；4、肿瘤恶性程度。一般是用多学科协作的方式，由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生在一起进行多学科的会诊，对于患者的病情进行评估以后确定的治疗方案，包括放疗方案。确定放疗的总剂量以后，对放疗的剂量进行分割，也就是放疗的总剂量不是一天完成。每天给一次照射1.8Gy，需要根据放疗总剂量算出放疗时间。因为孩子的脑组织相对比较娇嫩，尚处于生长发育时期，所以放疗对于孩子的脑功能还是有不可避免的损伤。一般认为，如果采用过一次放疗以后，在五年以内不会再追加剂量，比如肿瘤出现复发，可能会首先考虑再化疗，而不是首先考虑放疗。

儿童脑肿瘤放疗一个疗程是多少天

髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，导致脑脊液循环的梗阻，所以在术前一般认为是梗阻性因素。但是在临床实践中，也发现大概有30%-40%的患者术后还是出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这种脑积水有以下几个方面的原因：1、由于肿瘤切除以后肿瘤虽然被移除，但是由于手术创面的瘢痕粘连，导致脑脊液的循环仍然不通畅，称之为梗阻性的因素；2、儿童脑组织的顺应性比较差，经过手术以后放疗、化疗，脑脊液的回吸收功能下降，出现交通性脑积水的因素。儿童髓母细胞瘤手术以后出现的脑积水，一般是相对慢性过程，是由多种因素造成的结果，所以在治疗上要根据患者具体的治疗过程进行相应的分析。

髓母细胞瘤术后脑积水是怎么造成的

从专业的角度上而言，儿童髓母细胞瘤是颅内最常见的高度恶性肿瘤，虽然经过正规的放疗和化疗，仍然还是存在复发的可能性，髓母细胞瘤的治疗目前国内、国际都取得比较好的进展。虽然近年来随着手术技术加放疗、化疗综合治疗方案的不断优化，儿童髓母细胞瘤患者的治疗效果比前几年取得明显的进步和改善。按照目前国际上的报道，儿童髓母细胞瘤患者的五年生存率可以达到70%，甚至是80%。当然在不同的分子亚型治疗效果，统计数据可能会有不同的差别。但是不可否认的是有些髓母细胞瘤的患者对于放疗和化疗的治疗反应不够理想，这些患者最终还是会出现肿瘤的播散复发，导致患者死亡。当然这种复发的概率在不同的分子亚型之间不同，比如可能对于WNT通路的患者，这种情况发生的概率相对较低。而对于恶性度比较高，比如SHH亚型合并TP53突变，或者是第三型，这种复发的概率相对要高。所以，对于患者预后的判断和治疗效果的评定不可一概而论。髓母细胞瘤虽然同样是一种疾病，但是患者对治疗的反应、治疗效果还是各有不同。

髓母细胞瘤化疗、放疗后还会复发吗

对于一些恶性脑肿瘤，放疗在治疗中发挥非常重要的作用，是决定预后的关键性因素，所以对于应该接受放疗的病例还是建议放疗。放疗除了能够控制肿瘤、改善预后，不良反应可以大概分为两个方面，首先是近期反应，也就是在放疗当时可能发生反应，比如放疗局部的皮肤有炎症或者头皮的感染、脱发；影响造血系统，患儿的白细胞下降，即血象下降、免疫力下降；可能出现胃肠道反应，表现为恶心，呕吐；可能会有神经系统反应，比如局部脑水肿，发生头疼，甚至发生脑积水，这些均是在放疗的治疗过程中可能会出现的反应。当然放疗也有不可避免的长期反应，比如可能会影响孩子的认知、生长发育、神经系统的功能，但是近年来随着放疗技术的不断改进，这些不良反应的发生率和发生程度也都比以前有明显改善。但是的确放疗是一把双刃剑，在控制肿瘤的同时，也对孩子会有近期和远期的不良反应。对于恶性肿瘤，放疗又是决定预后非常关键的因素。所以，对于放疗，建议还是由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生一起协商，对孩子的病情做出全面的评估以后再审慎选择。

儿童脑肿瘤放疗的反应有哪些

对于儿童颅内肿瘤有40%-50%是良性的肿瘤，所谓良性肿瘤的概念就是如果肿瘤进行了手术，如果能够做到全切除，肿瘤一般不会再复发。在手术治疗结束以后，定期观察随访即可。但是也有一些肿瘤，虽然从生物学特征上是良性肿瘤，但往往是恶性表现，比如颅咽管瘤，因为颅咽管瘤本身是良性的肿瘤，也就是不会出现转移、播散，但是这个肿瘤对患儿的内分泌会有比较大的影响，也就是肿瘤即使做到肿瘤全切，术后孩子的内分泌功能可能仍然会受到影响。对于患儿将来的生长发育、内分泌和代谢还会产生比较深远的影响，因此还需要到内分泌科再进行后续的调理。而且这种肿瘤的复发率也非常高，所以将颅咽管瘤常称为良性病变的恶性行为。因此对于儿童颅内的肿瘤，即使是良性，在手术以后还是要定期复查，需要和主治医生保持联系，定期随诊。

田永吉

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