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张晓伦主任医师，对我们提的病情给出了非常专业的解答，我们提的问题，給了很明确诊疗方法，，非常感谢。

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张晓伦医生,首都儿科研究所附属儿童医院-儿外科-主任医师,甲状腺腺瘤;乳腺纤维瘤;胃肠道间质瘤;阑尾炎;先天性肥厚性幽门狭窄;先天性肠旋转不良;Meckel憩室;腹股沟疝;切口疝;脐疝;乳腺肿瘤;腹外疝;胸腺瘤;纵隔畸胎瘤;纵隔神经源性肿瘤;气胸;消化道肿瘤;肝胆胰腺肿瘤;甲状腺及甲状旁腺肿瘤;阑尾

您好张主任，孩子5岁8个月因肺炎拍CT照出了先天性囊性腺瘤样畸形，请问一下这个病很严重吗？是必须要手术吗？术后会有什么后遗症吗？

你好，娃快六个月了，这段时间一直拉屎有这种黑的东西，还奶瓣多，舌苔有一层薄薄的黄，眼睛有一点红血丝，也不爱吃奶粉，我给稍微加了点妈咪爱1/4袋这些症状都减轻了，但是妈咪爱停下，症状就严重了，益生菌长期吃可以吗？还是我需要去医院做个啥检查?

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【张晓伦】首都儿科研究所附属儿童医院-儿外科-图文咨询-预约挂号-百度健康

小儿先天性肺囊肿是发生在小儿肺部的一种先天性畸形。因为病理变化是以囊性为主，所以称为先天性肺囊肿。肺囊肿在不同阶段，有不同名称，目前绝大部分都是在产前发生，产前检查通过B超发现肺脏的畸形，在这种情况下，通常称为肺囊腺瘤。囊腺瘤因为带“瘤”字，很多家长会焦虑，担心能不能保留这个孩子。实际上，不是平时所说的“瘤”，而是一种先天的畸形，通过手术治疗完全能够治愈。先天性囊腺瘤在出生以后，原来囊腺瘤的液体被吸收，就成为气肿。所以在小孩表现为气性的囊肿。

什么是小儿先天性肺囊肿

支气管囊肿必须进行手术，只有做手术，支气管囊肿才能够更好的康复。支气管囊肿是一种占位性的病变，可以把周围的组织器官压迫，造成组织器官的梗阻，尤其是支气管的梗阻。因为支气管梗阻以后，可以造成呼吸困难、喘鸣，狭窄之后，有些分泌物容易堵塞，更容易发生上呼吸道的感染。随着医学技术的发展，现在绝大部分支气管囊肿都是通过胸腔镜微创的手术进行治疗，这种方法不用像过去一样开大刀或切除肋骨，只需要在胸壁上打几个直径五毫米的孔，把器械和镜子放进去，医生看着电视来做手术。这种手术方法更加的精准，可以有效的避免手术的风险，好处是减少创伤，促进术后的愈合，缩短住院时间。

支气管囊肿必须做手术吗

小儿漏斗胸是一种先天性胸壁畸形，影响主要包括影响心肺功能，造成外观不美观，导致孩子产生较大精神和心理压力。1、影响心肺功能。根据程度不一样，漏斗胸的程度可以用几个指标：胸廓的横径和漏斗胸最低点，前后径比，比如在CT上叫Haller指数。还有根据不对称漏斗胸，还有一个副的参数，这样可以辨别大小，程度。如果程度较重，可能对心肺造成压迫。胸骨后心脏移位，心功能会受一定影响，在一定程度上会影响心肺功能。2、对外观造成影响。小儿漏斗胸患儿往往表现为一种独特的虚弱姿势，如前胸凹陷，颈向前伸，脊柱侧弯，孩子会不敢暴露前胸，造成不愿意和别人在一起活动。造成较大的精神负担和心理压力。对心肺功能影响到一定程度才有，胸廓外观的影响对小孩心理的影响较大。

小儿漏斗胸有什么危害

脓气胸的症状包括全身症状和局部症状。全身症状：因为脓气胸是严重的感染，所以有一些感染方面的问题，比如发烧、白细胞升高。发烧之后呼吸快，呼吸困难。局部症状：发生脓气胸的那一侧胸廓会鼓起来，肋间隙会增宽。有地方拍起来，要是气多就会出现“砰砰”声，要是水多，就会出现“梆梆”的声音。会引起呼吸困难症状。因为呼吸困难是压迫本侧的肺，另外大量的积液积气之后，可以把纵膈推向对侧，对侧的肺也受压。而纵膈移位之后，纵膈内的血管心脏循环也会造成影响，所以发生的急慢不一样。如果气胸很大，发生张力性气胸，会是一种急症。疾病发展不同阶段，治疗过程当中给予及时的监测，不会出现严重症状。

脓气胸有哪些症状

先天性肺隔离症可以完全治愈，治愈的方法就是通过手术治疗。目前基本上可以通过胸腔镜微创手术进行治疗。胸腔镜微创手术就是在胸壁上开三个孔，放入大约直径五毫米的器械和镜子，医生看着监视器做手术。胸腔镜最大的优点就是微创，创伤小，不用开胸壁的切口，且有放大作用。单纯的叶外型隔离肺，把血管结扎以后，就可以把肺段切除。而叶内型的隔离肺，就要做肺叶切除。肺叶切除根据不同的部位选择不同的入路。如果没有术前并发症，合并一些感染，没影响粘连，手术成功率很大。基本上都能够完全通过胸腔镜手术，进行切除病变的肺叶。切除病变肺叶之后，其余肺膨胀，不至于胸腔空一大块。因为肺有一定的弹性，肺泡可能把其他的空间完全充起，所以不会形成气胸。

先天性肺隔离能治好吗

脓气胸是又有脓胸又有气胸，实际上可以分单纯的脓胸和单纯的气胸。肺的脏层胸膜和胸壁的壁层胸膜两个之间，有一个潜在的间隙，叫做胸膜腔。胸膜腔正常只有一些少量的液体润滑，在呼吸过程中起作用。如果胸膜腔进入气体，就是气胸，进入液体就是液胸，叫胸腔积液。如果积液是脓性的，就叫脓胸，又有气又脓，可能就是脓气胸。脓气胸大部分是肺化脓性的感染，比如金葡萄球菌的肺炎，然后形成吸入性肺脓疡，又叫肺脓肿。肺脓肿破溃以后破坏到胸腔，这样肺和小支气管气体进入到胸腔之后，形成脓气胸。它大部分都是严重肺炎，尤其是金葡菌或耐药金葡菌严重感染症状后，后续发展到比较晚期的阶段。

脓气胸是怎么引起的

隔离肺是一种先天的畸形，在肺发育的过程当中，可能一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连。实际上，临床上见到的隔离肺各式各样，有的在正常肺之内，称为叶内型隔离肺。还有的在正常肺之外，称为叶外型隔离肺。叶内型隔离肺和正常肺在一起，因为们有一个共同的完整的脏层胸膜。叶外型隔离肺，隔离肺的胸膜和正常的肺胸膜是独立的。叶外型的隔离肺可以发生在胸腔，另外一部分发生在腹腔，发生在胸腔的称为膈上隔离肺，下边就是膈下隔离肺。还有隔离肺长在膈肌上，粘在膈肌上面或膈肌下面，们都叫隔离肺。因为一定是发育的异常。因为隔离肺的血液供应来自于主动脉，而不是来自于肺动脉。因为肺动脉的血经过肺之后，才可能循环进行氧化。这个肺也是一芯的，虽然不通气，但是有囊性，并不是像一个完全实性的肺。

胎儿为什么会得隔离肺

比较大的支气管囊肿，会引起症状，会在局部压迫气管和支气管，造成支气管的不通畅（支气管梗阻），支气管会变窄，当气通过变窄的支气管时，会发生喘鸣。更严重时，可以发生一侧的肺气肿，造成呼吸困难。支气管囊肿部分有临床表现，部分没有临床表现。因为现在随产前诊断、产前筛查不断地深入和扩展，有相当一部分的支气管囊肿都可以在产前作出诊断。通过B超和核磁的手段，在胎儿期就可以发现囊肿。根据囊肿的部位、形状、变化显像，确定是一个支气管囊肿。目前小孩先天性畸形疾病的诊断，都已提前。在没有症状之前，在产前通过各种手段发现，进行追踪，都可以及时有效治疗。

支气管囊肿有什么表现

隔离肺切除以后，护理内容包括：手术后生病体征的监测、保持恰当体温、饮食需要逐步恢复、呼吸道积极采取雾化治疗等。1、手术之后生命体征的监测。包括呼吸、循环、发烧的监测。2、体位。麻醉醒了之后，可以让孩子半坡卧位，注意管路的问题。做手术时，可能插胃管，但是一般手术之后可能就要把胃管拔出来。因为胸腔手术和腹腔手术不一样，不必观察肠蠕动、排气、排便的问题。再有胸腔手术要放胸腔闭式引流管。如果有出血、漏气，引流为负压状态，会随呼吸有波动压力变化，引流屏上可以观察到液面的波动。如果液面无波动，管路可能不通畅。3、饮食方面，六个小时或拔胃管之后，可以一开始先饮水，饮水两三次以后，小孩可以慢慢喂奶，两三天之后就可以达到正常饮食。4、呼吸道管理，要做雾化，雾化可以用雾化器，帮小孩吸入雾化剂，稀释痰液。然后拍背使痰容易排出，避免呼吸道感染和肺炎的发生。

隔离肺切除术后如何护理

脓气胸治疗一个是全身治疗，采用针对病原菌的抗生素进行治疗；另一个是局部治疗，包括穿刺引流和置管引流等。脓气胸治疗包括两方面，首先全身治疗，因为脓气胸是严重感染较末阶段，所以要全身抗感染治疗。全身抗感染治疗用针对病原菌的抗生素。因为有脓，痰培养找到致病菌，找着相对应的，选择合理的抗生素。通常可能要联合治疗用药的抗生素基准。全身治疗还包括营养支持，因为这种严重感染非常消耗营养支持，再辅助降温，吸氧。其次，局部治疗。脓气胸压迫肺，要局部进行缓解，缓解可以引流。引流可以通过几个方面，可以穿刺引流，不放管引流。这种情况下，首先可能穿刺引流不起作用，或者不能完全发挥作用，可能要置管，把气体和脓引流，恢复肺的膨胀，使病肺能够最大限度地发挥功能。引流之后要注意量通畅情况，如果引流管不通畅，气胸就不好，引流时也要注意体位。因为引流液体要把管子放在比较低的部位，所以如果呼吸循环没有太大情况下，可以进行半坐位。

脓气胸怎么治疗

神经母细胞的治疗，由于一些疾病本身的性质决定，它是一个现在叫多学科治疗，就是MDT的。这个MDT是基于神经母细胞瘤的分层治疗，因为不同分期，不同表现，还有不同预后，根据小孩比如不同的年龄、类型，还有一些N-myc基因扩增，开六七的百分率，还有MKI，把病人分为低危、中危、高危三个层次。每个层次根据不同层次可以选择，单纯手术治疗，比如一期单纯手术治疗，密切随访就可以。再有就是手术加放疗、化疗。比如一些晚期的病例，手术加放疗、化疗，而化疗的方案根据不同期，不同病理。虽然有共识，但是每个病人还要进行调节，放疗化疗之后，现在还有一些能够进行靶向基因，可以做一些靶向治疗和免疫治疗。对一些三四期的病人，现在更提倡应用骨髓移植，骨髓的干细胞移植。大部分都是自体干细胞移植，还有一些目前更新的治疗方法。比如生物免疫治疗，相对比较新的CAR-T治疗，正是因为疾病复杂多变，每个人类型不一样，所以更要强调分层和个体化治疗。每个病人在一个总的情况下，实施一个针对每个病人的治疗方案。其达到更好的效果，一般来讲一期病人，可能预后比较好。要是三四期的病人，经过多学科治疗，目前治疗的水平，大约有50％左右的五年生存率。

如何治疗儿童神经母细胞瘤

脓气胸是又有脓胸又有气胸，实际上可以分单纯的脓胸和单纯的气胸、脓气胸加在一起处于混合的状态。肺的脏层胸膜和胸壁的壁层胸膜两个之间，有一个潜在的间隙，叫做胸膜腔。胸膜腔正常只有一些少量的液体润滑，在呼吸过程中起作用。如果胸膜腔进入气体，它就气胸，进入液体了就是液胸，叫胸腔积液。如果积液是脓性的，就叫脓胸，又有气又脓，可能就是脓气胸。脓气胸大部分是肺化脓性的感染，比如金葡萄球菌的肺炎，然后形成吸入性肺脓疡，又叫肺脓肿。肺脓肿破溃以后破坏到胸腔，这样肺和小支气管气体进入到胸腔之后，形成脓气胸。它大部分都是严重肺炎，尤其是金葡菌或耐药金葡菌严重感染症状后，后续发展到比较晚期的阶段。

脓气胸引起的原因

支气管囊肿有些有临床表现，有些没有临床表现。为什么有些没有临床表现？因为现在产前诊断、产前筛查不断地深入和扩展。相当一部分都可以在产前作出支气管囊肿的诊断。通过B超，加上核磁手段，在胎儿期就可以发现囊肿。根据它的部位形状和变化显像，它是一个支气管囊肿，支气管囊肿比较大，在局部压迫气管和支气管，造成支气管梗阻。所谓梗阻就是不通畅，不通畅时候比如变窄，变窄的气通过变窄的时候，可能发生一些喘鸣。再有一些更严重的时候，可以发生一侧的肺气肿，造成呼吸困难。像这种情况，都是发生症状以后来就诊。目前小孩先天性畸形疾病的诊断，都大大的提前。在没有症状之前，在产前，通过各种手段来发现，进行追踪，做到及时有效的治疗。

支气管囊肿的表现有哪些

小儿先天肺囊肿是一种先天性肺部的畸形，通过切除病变能够完全治愈。切除病变是经过手术治疗，手术切的范围，如果这个病变已经占到一叶肺的一半以上，要进行肺叶的切除。如果在1/3以下，可以考虑肺段或肺病变不规则的切除，以保留更多正常的肺组织，为了将来小孩正常的发育。因为人左侧有两叶肺，右侧有三叶肺，切除一叶肺之后，在小儿期，为什么一岁之内进行手术治疗。虽然肺的发育可能到七、八岁也可以。但是在一岁之内，它是生后最主要的阶段，这样在一岁之内进行手术，可以保证将来肺泡总的数量几乎达到正常水平。

小儿先天性肺囊肿能不能治愈

小儿先天性肺囊肿的治疗，目前基本上都是生后治疗。因为绝大部分病人生后没有症状的病人，会不会将来发生症状？从目前总结资料来看，大约有40％~50％的病人，可能将来会发生囊肿的感染。还有个别类型和极少数的病例发生恶变的可能，所以要手术治疗。手术治疗根据病变的影响和小孩发育的程度来决定。通常来讲，如果病变不是很大，没有引起症状，大约一般在6到12个月进行手术治疗。在这个阶段治疗，可以为将来小孩肺的继续发育留出空间和时间，能保证在以后的肺发育过程当中，肺泡的总数量能够达到基本正常的水平，极个别特别严重的病例，如果家长在胎儿期非要保留孩子，可以进行一些干预。比如一些药物治疗，还有一些进行胎儿期的手术治疗。胎儿期的手术治疗，目前在国内刚有一两家医院开始，这是新的技术，不是特别成熟，但可以试用。

如何治疗小儿先天性肺囊肿

脓气胸的护理，第一个是在全身方面，比如发热的及时处理，对应治疗。再一个是增加营养，严重的感染是对体内营养极大消耗。如果能够饮食，当然经口最好，如果营养经口不能完全供应，可以用药静脉的营养。包括氨基酸，脂肪乳。有时候严重消耗的，可以用一些蛋白，再有就是根本的治疗，选择敏感的合理抗生素。还有就是放置引流之后，保持引流管固定的位置，保持引流管的通畅，也就是呼吸道的问题。拍背，吸痰，雾化加特别祛痰的药物，使痰液稀薄，容易排出。还有一些体位，勤给病人翻身，因为这种病人可能比较重，长期卧床，容易发生坠积性肺炎，变换体位活动，对于肺的膨胀和痰的排出比较有利。

脓气胸病人日常如何护理

神经母细胞瘤的形成，是发源于一个原始的神经节细胞。在胚胎发育过程当中，可能在某个阶段发生了一些变化。或者原来胎儿期的一些母细胞，没有向成熟细胞转变，继续按过去的方式生长成为一种母细胞瘤，也有一小部分由原来的良性变恶性。实际上，神经母细胞瘤是一个复杂的过程。它可以在胎儿，比如胎儿期在肾上腺的部位发现一个占位，这个占位慢慢长大，再有一小部分可以自然消退。所以这个病复杂在它可以自然消退。还有一部分由于母细胞向成熟细胞不断的展化，它有不同的阶段。母细胞然后成熟，成熟到节细胞，节细胞是正常交感神经的细胞，之前的母细胞是一些肿瘤细胞。而神经母细胞是粗范，有神经母细胞瘤，还有一种节母细胞瘤，这是不同状态。如果肿瘤细胞在50％以上叫神经母细胞瘤，在50％以下可能是节母细胞瘤，发生在神经节的节上。因为神经母细胞瘤还有一些内分泌的功能，所以表现起来很多，常常表现一些很复杂的症状。神经母细胞瘤在肾上腺和交感神经链上发生。所以它的部位从头到脊柱，即发生在脊柱两侧，还有一些肾上腺，这些都是原始的人的交感神经部位，所以它发生在这个部位。

神经母细胞瘤形成的原因

神经母细胞瘤的临床表现十分错综复杂，各式各样。除去有瘤子本身的症状，比如肿瘤局部症状，发生在不同部位，比较大的发生包块。因为它本身就在脊柱旁，脊柱旁沿着神经可以发生到椎管内压迫脊髓，可能有脊髓的症状。包括运动、感觉、肢体瘫痪，还有一些内分泌功能，比如VIP瘤，它的一些内分泌功能造成顽固性的腹泻，难治性的腹泻。还有内分泌功能可能会电解质的紊乱，比如一些顽固性的低钠血症。还有一些目前解释不通，小孩发生肌阵挛、踝阵挛、眼颤、共济失调。但随着病情发展，不同时期的表现也不一样。比如有的孩子发生眶内转移，比较晚期可以见到熊猫式眼，眼眶容易发青。还有一部分晚期涉及到骨，骨的肢体疼痛或盆骨疼痛，再有发生发烧，这些是比较晚期的症状。所以不同部位，不同分期和疾病病理发生不同程度，临床表现特征复杂。这要求大夫在遇到不宜解释的一些症状时多想，扩展思路，进行追踪来发现肿瘤的存在。

神经母细胞瘤的表现有哪些

支气管囊肿顾名思义是在支气管附近发生的一个囊肿。囊肿是一个液性的囊肿，通常发生的部位是在主支气管，分成左右支气管，隆突附近上下。为什么看到这种囊肿，因为在胚胎发育过程当中，有原前肠。实际上，原前肠、气管、肺和食管一起发生，人在发育过程中把它分为消化道、呼吸道。在这个发育过程当中，有一部分可能发生了异常。它残留一些组织，这些组织形成一个囊肿，囊肿叫前肠囊肿。前肠囊肿包括食管囊肿和气管囊肿，两个的区别是：气管囊肿里边组织上被覆的上皮是一些类似气管的上皮，气管黏膜上皮分泌粘液比较多，气管囊肿因为它发生部位一般圆形的张力比较大，可能会压迫气管和支气管，造成小孩严重的时候会呼吸困难和喘鸣。

张晓伦

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