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特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。

特发性肺纤维化无明确病因，发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。好发于老年男性、吸烟者。肺部病理特征为寻常型间质性肺炎，以纤维结缔组织增生为主要特征。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效，表现为进行性呼吸困难、刺激性干咳。疾病预后差，中位生存期约为2.8年。