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贾兵医生,复旦大学附属儿科医院-心血管中心-主任医师,小儿各种类型先天性心脏病及普胸手术;室间隔缺损;房间隔缺损;法洛四联症;动脉导管未闭;肺动脉瓣狭窄;漏斗胸等;1mmPTFE带瓣管外管道进行右心室肺动脉重建;自体心包主动脉瓣重建手术,预约挂号（加号）,图文咨询,出诊信息,锦旗墙,患者评价,科普内

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【贾兵】复旦大学附属儿科医院-心血管中心-图文咨询-预约挂号-百度健康

房间隔缺损通常可以根据缺损位置分成原发孔型和继发孔型。这个命名经常会导致大部分病人及家属理解上的困难，通常认为因为其它原因导致的后果叫继发，事实上继发孔型房间隔缺损并不是因为原来没有房缺，其它原因导致产生房缺才叫继发。它的命名是因为在胚胎上有一片组织叫原发房间隔，另外一片组织叫继发房间隔，这样在胚胎上的一个演变过程，不同部位分成原发孔房间隔缺损与继发孔房间的缺损，所以理解非常困难。但可以提议用简单的方法去理解，就是原发孔房间隔缺损病情比继发孔房间隔缺损来得重，就是得了房间隔缺损先天性心脏病。如果提示是继发孔就知道是一个比较简单的、单纯性的疾病，绝大部分可以采用微创治疗来解决。如果诊断是原发孔房间隔缺损，就是复杂性房间隔缺损，通常除了缺损以外，还伴有二尖瓣发育的异常，通常二尖瓣有裂缺，二尖瓣像兔唇一样，然后伴有二尖瓣的反流。原发孔房间隔缺损一定不能采用微创手术，必须要采用外科开胸手术，同时去修补原发孔房间隔缺损以及二尖瓣裂缺的问题。

什么叫房间隔缺损继发孔型

结构上比较小的房间隔缺损如3-4mm，以及长在中间部位的小缺损可能自愈。房间隔缺损有一定自行愈合的倾向、可能性，但是事实上自行愈合发生率比起室间隔缺损比例是很低的。绝大部分房间隔缺损是不能自愈的，只有那些结构上比较小的缺损就是3-4mm可能自愈，通常大于5mm自行愈合的可能性就比较小。本来诊断房间隔上有缺损，后来长好的，可能这些本来就不诊断是房间隔缺损，而是天然存在的结构叫卵圆孔未闭，随着生长发育可以在1岁以内有自行愈合的可能性。另外要看房间隔缺损的位置，如果长在高的位置，靠近上腔静脉，或低的位置，靠近下腔静脉，其自行愈合的可能性又比较低。只有那些长在中间部位的有一定可能性，前提是非常小的缺损。

房间隔缺损多少能自愈

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下：1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗；2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题；3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

法洛四联症术后并发症及处理

缺钙可能加重漏斗胸，但不是漏斗胸的发病原因。漏斗胸是一种最常见的先天性胸壁畸形，顾名思义像漏斗一样，前胸以胸骨下端为中心向后凹陷，底部像漏斗。漏斗胸畸形是先天性结构发育异常，发病原因并不是缺钙，而是内在因素调控结构异常。但如果患者本身有漏斗胸，再合并有缺钙，会加重漏斗胸的症状。所以诊断为漏斗胸以后，家长需注意给孩子补钙，以免发生缺钙加重漏斗胸。缺钙可以加重漏斗胸，但补钙不能成功治疗漏斗胸患者。如果患者达到了外科手术要求，必须经过手术才能得到恢复。

漏斗胸是缺钙引起的吗

肺动脉瓣狭窄手术通常指肺动脉瓣狭窄患者进行微创介入球囊扩张术以后，患者需要定期随访，观察随着生长发育，该处是否像术后早期一样血流非常通畅，没有狭窄。因为部分孩子可能出现再狭窄，如果狭窄达到一定程度，需要进行再次的球囊扩张。肺动脉狭窄患者进行股静脉穿刺球囊扩张治疗以后，早期一定要观察局部血管穿刺点有没有异常。部分患者会产生动静脉瘘，也有部分患者会产生异常的血管，因为压力相对比较高，出血以后会有相应并发症。对于外科手术来讲，如果采用外科开刀的方法治疗肺动脉狭窄，要随访看是否有再次狭窄。尤其在小孩子长大以后，要看是不是有肺动脉瓣反流的情况。因为若把肺动脉瓣结构打开，失去正常的瓣叶与瓣叶之间的交界结合点，有一定程度的肺动脉瓣反流，如果程度严重可能需要评估干预。

肺动脉瓣狭窄术后应注意什么

肺动脉瓣狭窄患儿如果诊断明确，达到需要治疗的标准，即达到中度及以上肺动脉瓣狭窄，绝大部分的孩子不需要采用开胸的方法，而是只要做一个经大腿的股静脉导管输入，进行肺动脉瓣的球囊扩张，一般可以取得非常好的效果。只有特殊情况下不能采用球囊扩张治疗，或球囊扩张不能取得非常好的效果，这类患儿才需要做开胸手术。如肺动脉瓣狭窄患儿还伴有肺动脉瓣环的狭窄情况，或者肺动脉瓣下右心室流出道的狭窄，这两种情况下需要进行开胸手术，否则不需要开胸。另外，当腔静脉回流有异常结构，可能导管无法进入右心系统，患者不能进行球囊扩张治疗。此外绝大部分患儿都可以经过微创介入，使用不开胸的方法完成肺动脉瓣狭窄手术，而且治疗效果非常好。

小孩肺动脉瓣狭窄手术要开胸吗

绝大部分漏斗胸患者相对都比较瘦，这是一个比较普遍的现象。部分患者的体型正常，但是瘦的还是占比较大的比例。体型较瘦的漏斗胸患者通常有一个特点，不光整个漏斗胸的范围向后凹陷比较深，如果长得又很瘦，通常漏斗以外的胸背部的部分也会比较扁平。总体上人的结构呈左右宽、前后扁的体格形态，所以建议比较瘦的，尤其漏斗胸诊断比较明确的患者是需要早期干预。如果不早期进行干预，还会造成脊柱侧弯，整个人体的歪斜。这样会使得一个本来比较单一的疾病导致继发的、并发的后果，所以需要对漏斗胸进行早期治疗。

漏斗胸是不是都很瘦

漏斗胸是一种先天性胸壁畸形，部分病人在一出生就可以发现，也是一个进展性疾病，就是漏斗胸一出生时并不明显，而是在生长发育过程当中慢慢被发现，然后程度慢慢加重。对于早期，一出生就发现的，相对来说程度会比较重，通常绝大部分孩子是随着生长发育，漏斗胸程度随之加重。也有少部分孩子在生长发育过程当中，因为营养比较好，综合活动、体格发育也比较好，并不加重，甚至于慢慢接近正常胸廓。但是越早出现通常是相对比较严重的信号，新生儿期就严重的漏斗胸，胸壁凹陷非常严重，导致呼吸困难，需要在早期，小孩很小时进行胸壁畸形的矫正，这些手术不是为了美观，而是为了改善症状而进行的手术。通常来说漏斗胸畸形在被发现时，不主张早期进行治疗，而是做一个很好的观察、评价，然后看动态变化的趋势，除非是逐渐加重，要在适当时进行干预。如果在生长发育过程当中逐渐缓解，应该是做密切观察，希望能够缓解，同时加以辅助治疗手段来帮助恢复。

宝宝出生就有漏斗胸会恢复吗

房间隔缺损是先天性心脏当病中比较特殊的一种，心脏杂音并不成为诊断线索的疾病。房间隔缺损杂音是不明显的，不能以杂音来作为房间隔缺损的诊断线索，所以可以发现，其它先天性心脏病都是在年纪很轻时，甚至新生儿、婴幼儿时就被发现、被诊断，得到治疗。而经常在医院当中可以看到成年人，20-30岁的青年到40-50岁的中年人，甚至到70-80岁的老年人发现没有治疗过，甚至没有被发现的房间隔缺损，就是因为心脏杂音没有或杂音很轻。现在强调对出生以后的新生儿早期进行心脏听诊、常规的标准化的听诊以及血氧饱和度的检测，希望能够早期发现并不以心脏杂音为唯一诊断线索的病人。还有在小孩子生长发育过程当中，如果生长发育比同龄儿要长得差、长得慢，或经常有呼吸道感染。这时一定要仔细地听杂音，因为杂音很轻，甚至基本没有杂音，对孩子可以早期采用超声心动图的检查，避免因为杂音不显著而漏诊先天性心脏病，尤其是漏诊房间隔缺损。

房间隔缺损杂音特点是什么

房间隔缺损诊断主要手段是心脏超声检查，通俗讲就是超声心动图检查，它是检查或诊断房间隔缺损最常用以及有效的手段，作为诊断的金标准，通过心脏超声检查可明确以下几点：1、根据超声检查结果可以知道房间隔缺损是不是存在；2、知道房间隔缺损位置及种类；3、知道房间隔缺损大小；4、可以知道缺损与心脏周围解剖结构之间的相互关系。通过心脏超声检查不仅能够明确诊断，还能够为临床决定什么时候手术、做什么手术提供很重要的线索。经过心脏超声的评估，可以确定是否适合采用微创或房间隔缺损封堵手术。如果位置比较特殊、也比较大，超声就会提示房间隔缺损可能只能够采用常规的开胸手术，因此超声在房间隔缺损诊断上是最重要的。除了超声以外，常用的X光胸片、心电图也对房间隔缺损诊断和病情评估提供更多额外信息。对比较危重或缺损比较大，合并怀疑存在肺动脉高压的，可能会采用心导管检查，需要血管穿刺、置入导管，然后进行创伤性检查。总体来说房间隔缺损检查以超声为主、其它手段为必要补充的综合检查手段。

贾兵

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