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感谢易主任认真细致的解答和建议！给出下一步治疗方法！解决患者家属疑惑！

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易树华医生,中国医学科学院血液病医院-血液科-主任医师,淋巴瘤;华氏巨球蛋白血症;慢性淋巴细胞白血病;浆细胞病;霍奇金淋巴瘤;非霍奇金淋巴瘤;原发性巨球蛋白血症;多发性骨髓瘤;浆细胞性白血病;急性淋巴细胞白血病;单克隆免疫球蛋白血症;原发性淀粉样变性;重链病;伯基特淋巴瘤;恶性淋巴瘤;Car T细胞

第一张为病症具体描述；第二张为第一次petct结果；第三张第四张为第四次化疗完后的petct结果；第五张第六张为得病前后鼻根形态对比；麻烦医生帮忙评估治疗结果以及指导后续治疗方案

患者多月前腋下出现局部皮肤瘙痒，后皮肤起鱼鳞式斑点，变色为绛红色，手术切除皮肤检查结果显示病变符合蕈样真菌病变，后做淋巴瘤基因重组实验结果TCR_β.Tube C(Vβ-Jβ)阳性，请问接下来如何治疗（男，40岁）

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易树华医生,中国医学科学院血液病医院-血液科-主任医师淋巴瘤;华氏巨球蛋白血症;慢性淋巴细胞白血病;浆细胞病;霍奇金淋巴瘤;非霍奇金淋巴瘤;原发性巨球蛋白血症;多发性骨髓瘤;浆细胞性白血病;急性淋巴细胞白血病;单克隆免疫球蛋白血症;原发性淀粉样变性;重链病;伯基特淋巴瘤;恶性淋巴瘤;Car T细胞治

【易树华】中国医学科学院血液病医院-血液科-图文咨询-预约挂号-百度健康

概述:

中性粒细胞计数

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淋巴瘤分为两大类：侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤。侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤：比如伯基特淋巴瘤、肝脾T细胞淋巴瘤和侵袭性NK细胞白血病。这些淋巴瘤的进展速度非常快，确诊时可能已经扩散到身体的多个部位，必须立即进行治疗。如果不及时治疗，患者的生存期通常只有几周到几个月。其他侵袭性淋巴瘤：包括弥漫大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、经典型套细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤等。这类淋巴瘤也发展迅速，需要尽快治疗。惰性淋巴瘤包括慢性淋巴细胞白血病、华氏巨球蛋白血症、滤泡性淋巴瘤、毛细胞白血病、边缘区淋巴瘤和T大颗粒淋巴细胞白血病等。这类淋巴瘤通常进展缓慢，可能需要几年时间才会有明显变化或进展。有时，它们也可能在某些情况下转化为侵袭性淋巴瘤。对于这类淋巴瘤，医生可能会建议观察等待，一般在病情变化或者进展时才会启动治疗。影响淋巴瘤发展速度的因素患者的体质：个人的身体状况和免疫系统的强弱会影响淋巴瘤的进展速度。治疗和监控：及时有效的治疗和定期的监控可以减缓淋巴瘤的发展速度，提高患者的生存率。常见的淋巴瘤治疗方法包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗以及造血干细胞移植。总结每个患者的情况都不同，疾病的危险程度以及治疗方案需要根据具体情况由专业医生进行评估和决定。医生会根据患者的病情进展、对治疗的反应和副作用等因素来调整治疗方案。即使在治疗后，患者仍需要定期进行血液检查和影像学检查，以监控病情是否复发或进展。早期发现和干预可以提高治疗效果。

淋巴瘤发展速度有多快

弥漫大B细胞淋巴瘤（简称DLBCL）是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，但只要及时进行规范化、精准化的治疗，一部分患者是有可能被治愈的。常见的治疗方法R-CHOP方案：这是最常用的联合化疗方案，包含五种药物：利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松。五种药物相互配合，能够有效对抗DLBCL。大约60%-65%的患者使用这种方案后能达到治愈的效果。靶向治疗和免疫治疗：对于R-CHOP方案无效的患者，还有其他选择。比如靶向治疗和免疫治疗。靶向治疗就像“精准打击”，只对肿瘤细胞的特定位点起作用，很少伤害到正常细胞，常用的药物有BTK抑制剂和BCL-2抑制剂。免疫治疗则是利用了我们自己的免疫系统来对抗肿瘤，就像是给免疫系统装上了导航，能帮助免疫系统更好地识别和攻击肿瘤细胞。比如使用双特异性抗体、抗体药物偶联物和CAR-T细胞疗法。自体干细胞移植：对于那些病情复发或者对其他治疗方法反应不好的患者，自体干细胞移植可能是一个有效的选择。这种方法通过高剂量的化疗或放疗，先把患者体内的肿瘤细胞清除，然后再把患者之前采集的自身干细胞重新输回体内，无相关的排异反应。预后和生存率根据患者疾病自身的危险程度而变化（需专业医生评估）。低危患者：通过免疫化疗可以实现较高的治愈率，5年生存率可达60%以上。中高危患者：治愈率相对较低，5年生存率不足50%，但通过以上的综合治疗仍有部分患者可能实现长期生存。总结DLBCL虽然是一种较为凶险的疾病，但通过多种治疗手段，部分患者是可以实现治愈的。不过，每位患者的具体情况不同，治疗效果也会有所差异，需要医生根据每个人的病情来决定最佳的治疗方案。

弥漫大B细胞淋巴瘤可以治愈吗

大部分套细胞淋巴瘤（简称MCL）的临床进程具有侵袭性,对治疗反应较差，生存期较短；少部分MCL呈惰性进程，病情进展缓慢，生存期长。生存期概述大多数患者的平均生存期在3到5年左右，不过随着治疗方法的进步，特别是靶向治疗和免疫疗法的应用，有些患者的生存期可以超过5年。对于是低危或惰性的MCL患者，他们的生存期可能会更长，甚至可以超过10年。影响生存期的因素疾病危险分层：根据肿瘤本身的恶性程度以及生长速度，可将疾病划分为低危，中危和高危。高危的患者生存期较短，通常不超过3年。治疗方案：使用靶向治疗或免疫治疗等新型治疗方法，可以显著提高患者的生存率。患者的年龄和健康状况：年轻且身体状况较好的患者通常预后更好。个体化治疗每位患者的情况都不一样，所以治疗方案和预后需要专业医生根据具体情况来评估和决定。医生会根据病情进展、对治疗的反应以及副作用等因素来调整治疗方案。定期监控即使治疗结束后，患者也需要定期进行血液检查和影像学检查，以监控病情是否复发或进展。早期发现问题并及时处理，可以大大提高治疗效果，延长生存。

套细胞淋巴瘤患者的生存期

华氏巨球蛋白血症（Waldenström'sMacroglobulinemia,WM）是一种罕见、惰性成熟B细胞淋巴瘤。表现为小B淋巴瘤细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞增殖，通常累及骨髓并分泌单克隆IgM型免疫球蛋白，导致乏力、贫血、高粘滞血症、出血等症状。病因和发病机制华氏巨球蛋白血症诊断时中位年龄为70岁，不到10%的患者诊断时小于50岁，大约60%的患者为男性。WM的病因尚不明确，大部分WM为散在发病，约20%存在家族易感性。此外，有研究显示WM与慢性免疫刺激和自身免疫性疾病有关。约90%的WM患者存在维持肿瘤细胞存活的MYD88基因突变。一方面，骨髓增殖的肿瘤B细胞可以抑制正常细胞的增长，导致贫血和血小板减少；另一方面，肿瘤细胞可以产生攻击自身组织、细胞的异常单克隆IgM，除此之外，大量的IgM还会增加血液的黏度及沉积于全身各个脏器。症状华氏巨球蛋白血症发展缓慢，早期可能没有明显症状，但随着疾病进展，可能出现以下症状：●全身症状：○乏力、体重减轻、盗汗、发热●造血组织或其他组织浸润相关的症状：○贫血：苍白、乏力、食欲减退、心悸○血小板减少○淋巴结肿大○肝脾肿大●单克隆IgM蛋白相关的症状○高黏滞血症：视物模糊、头痛、头晕、眼球震颤、耳鸣、突发性耳聋、共济失调、意识障碍、昏迷○神经病变：肢体远端对称性感觉及运动障碍○冷球蛋白血症：雷诺现象、荨麻疹、紫癜、肢端发绀、组织坏死○出血○感染风险增加○各脏器IgM沉积：蛋白尿、消化不良、脂肪泻、皮疹诊断WM的诊断基于骨髓活检样本评估、血清蛋白成分分析和临床症状●血清中存在单克隆IgM(无论多少)；●骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）；●免疫表型：CD19（+），CD20（+），sIgM（+），CD5（-），CD10（-），CD22（+），CD23（-），CD25（+），CD27（+），FMC7（+），通常CD38和（或）CD138（+），而CD103（-）。但是，10％～20％的患者也可表达CD5、CD10或CD23；●除外其他已知类型的淋巴瘤●90％以上WM发生MYD88L265P突变治疗达治疗指征的WM才需要治疗，无症状WM患者提前开始

华氏巨球蛋白血症是什么病

大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种罕见、惰性的淋巴瘤，中位发病年龄为60岁，无性别倾向，其特征是外周血和骨髓中T或NK大颗粒肿瘤细胞浸润、脾肿大和血细胞减少，最常见的是中性粒细胞减少及贫血临床症状LGLL的症状多种多样，包括肿瘤细胞浸润脏器导致的症状，此外，有约40%的患者可有伴随疾病：●血细胞减少：中性粒细胞减少（反复感染，主要发生在皮肤、口腔和呼吸道）、贫血（乏力、心悸、食欲减退）、血小板减少（出血）●肝脾淋巴结肿大●B症状：包括发热、盗汗和体重减轻●伴随疾病：○自身免疫性疾病：类风湿性关节炎、干燥综合征、自身免疫性血细胞减少（溶血性贫血、免疫性血小板减少）等○其他血液疾病：纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、B细胞淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等○其他恶性肿瘤○器官移植或造血干细胞移植后○病毒感染后○肺动脉高压生存期LGLL是一种惰性的疾病，大部分患者最终产生临床症状而需要开始治疗。总的来说，LGLL患者10年生存率约为70%，以下是一些影响生存期的因素：●疾病类型：NK大颗粒淋巴细胞白血病通常较T细胞大颗粒淋巴细胞白血病更惰性。●危险因素：PLT减少、合并PRCA、脾大、既往治疗线数、年龄等●治疗选择：免疫抑制剂、靶向治疗、化疗等●并发症：严重感染、输血依赖性贫血、重要脏器出血等随访●定期监控：开始治疗后，第1年每4个月根据病史、体格检查、全血细胞计数等评估疗效，以后每3-6随访1次

易树华

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