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成海燕医生,首都医科大学附属北京儿童医院-肿瘤外科-副主任医师,儿童实体肿瘤的外科手术切除及综合诊治;病种包含神经母细胞瘤;肝母细胞瘤;肾母细胞瘤;胰腺肿瘤;横纹肌肉瘤;原始神经外胚层肿瘤;恶性生殖细胞肿瘤;恶性横纹肌样瘤;畸胎瘤;卵巢肿瘤;淋巴管瘤;血管瘤等;穿刺或切开活检手术;输液港植入及取出术

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成海燕医生,首都医科大学附属北京儿童医院-肿瘤外科-副主任医师儿童实体肿瘤的外科手术切除及综合诊治;病种包含神经母细胞瘤;肝母细胞瘤;肾母细胞瘤;胰腺肿瘤;横纹肌肉瘤;原始神经外胚层肿瘤;恶性生殖细胞肿瘤;恶性横纹肌样瘤;畸胎瘤;卵巢肿瘤;淋巴管瘤;血管瘤等;穿刺或切开活检手术;输液港植入及取出术,

【成海燕】首都医科大学附属北京儿童医院-肿瘤外科-图文咨询-预约挂号-百度健康

横纹肌肉瘤是儿童常见的软组织肉瘤，占儿童肿瘤的3.5%左右，胚胎型横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤中最常见的亚型，常见于5岁以下的儿童，好发于头颈部和泌尿生殖道。在儿童恶性肿瘤中，只有较少一部分患者是由遗传因素导致，突变的DNA一般不来源于父母，可能是在胚胎发育过程中出现突变，但也有可能是从父母遗传而来。如果是后一种情况，表示父母可能有一方患有相同类型的肿瘤。通常没有因素会绝对导致肿瘤发生或绝对预防肿瘤，且恶性肿瘤不会传染。研究显示，父母年龄增高、母亲孕早期受到X射线暴露，是发生横纹肌肉瘤的危险因素，且大部分胚胎性横纹肌肉肿瘤有染色体11p15区的等位基因丢失。在胚胎型横纹肌肉瘤中可发现广泛的体细胞改变，对于年幼的横纹肌肉瘤患者，如果病理类型是胚胎型，尤其是间变弥漫的特征，不论受否有恶性家族病史，都建议进行肿瘤易感基因的遗传学检测。胚胎型横纹肌肉瘤患者更容易见到突变，而易感者有肿瘤谱广、发病年龄早、肿瘤多发的高发病率，突变的发现不仅对于患者，且对于患者兄弟姐妹，都有重要意义。

胚胎型横纹肌肉瘤病因

婴儿型纤维肉瘤初诊的时候很少发生远处转移，远处转移的病例只见于几个个案报道，但在复发病例中可以见到部分发生转移的病例。婴儿型纤维肉瘤复发大部分还是原发肿瘤部位的复发，很少发生远处转移，少数患者可以发生淋巴回流区域的转移，比如腿，或原来发生在足部，但复发的时候可能发生腘窝，或腹股沟区的淋巴结转移。对于远处转移的病例，来就诊时基本已经属于比较晚期，或复发的病例，此时建议是先化疗控制全身症状，待原发灶或复发灶，即肿瘤缩小后再做清扫。不仅要做原发部位的清扫，还需要做转移部位的淋巴结清扫。

婴儿型纤维肉瘤会转移吗

关于婴儿型纤维肉瘤的化疗方案，因为并没有达成国际共识，所以目前还是根据非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤的化疗方案制定。但由于非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤的种类繁杂，因此整体化疗方案也没有达到共识。根据既往研究报道，婴儿型纤维肉瘤较有效的化疗方案包括VAC方案，即传统的环磷酰胺联合长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，以及IE方案，包括异环磷酰胺和依托泊苷。上述两种方案是目前较公认和经典的方案，但是每个孩子有个体差异，部分孩子使用上述药物后化疗反应较好，肿瘤缩小得较快。但部分孩子进行化疗，可能药物对肿瘤敏感度并不高，化疗后感觉肿瘤没有缩小，反而会出现增大。

婴儿型纤维肉瘤化疗方案

婴儿型纤维肉瘤属于低级别肿瘤，为预后较好的肿瘤类型，虽然也是恶性肿瘤，但总体生存率能达到90％以上。如果肿瘤直径≤5cm，通常可以通过手术完全切除，但也与肿瘤发生部位等相关。如果可以完整切除，做到切缘阴性，预后会较好，可以达到90％以上。对于不可切除的肿瘤，如肿瘤较大、侵犯范围较广，或包裹重要的神经、血管，或侵犯重要脏器，建议先穿刺活检，在明确病理诊断后采取化疗，待肿瘤缩小后再行手术治疗，可以更好地保留肢体功能。因为对于儿童缓则，为使其有长期存活质量，需保证以后的生活及生存和活动正常，目前还有更多的靶向治疗选择，所以治疗方法较多，建议家长不要放弃。

婴儿型纤维肉瘤还有救吗

虽然婴儿型纤维肉瘤总体预后较好，但还有少部分患者处于局部晚期，或少数会发生转移。如果发生部位较难以完全切除，如发生在不可切除的部位或肿瘤不可切除，此时极易复发，如头面部肿瘤，或肿瘤对化疗耐药，无法控制肿瘤生长，也会造成预后不好。目前对于部分复发、难治的肿瘤，有新的治疗方向，如分子靶向治疗，部分婴儿型纤维肉瘤患者可以试行靶向治疗，可能达到完全缓解，可以不做手术。因此对于部分复发、难治的肿瘤患者，随着治疗方法选择的多种多样，总体治愈率会较高，死亡率会逐渐下降。通常对于可切除的肿瘤，建议选择直接手术切除。而对于不能直接完全手术切除的患者，可以在化疗或靶向治疗后再做完全切除，也能达到预期效果。

婴儿型纤维肉瘤会死吗

婴儿型纤维肉瘤好发于肢体，包括四肢、腿等其他部位，部分肿块较表浅，可以摸到而易发现，如在洗澡或睡觉去触摸儿童身体时发现。而如果位置较深，位于肌层深方，不仔细摸或不注意便不易察觉。大部分表现是无痛性局部包块，虽然可能会有进行性增大，但通常不影响活动。婴儿型纤维肉瘤多发生于1岁以下的儿童，由于此时患儿大部分不会走路，四肢活动较少，也不易发现，通常也较少发生转移。如果有较大的肿瘤，可能会表现为皮肤发红、肿胀、破溃、溃烂等，或有浅表静脉曲张。如果出现皮肤溃烂，会加大治疗难度，因为在化疗期间会加重皮肤感染，所以需要勤换药。现如今儿童营养状况较好，会造成患儿较胖的错觉，家长如果发现儿童肢体左右不对称，建议尽早来医院排查，排除有深部肿瘤的可能性。

婴儿型纤维肉瘤的症状

对于婴儿型纤维肉瘤，术后化疗几期需要根据患儿病情及就诊医生诊疗决策来定，主要情况如下：1、如果是初诊病人，刚确诊为婴儿型纤维肉瘤，需要评估是先手术还是先化疗，需要肿瘤内外科医生进行MDT(多学科诊疗模式)讨论。应由肿瘤外科医生评估治疗可行性，根据影像学检查，如果可以一期完整切除，建议先手术，术后再根据切缘情况决定是否化疗。对于肿瘤体积小、边缘较干净且年龄小的患者，术后可以不化疗，仅需定期复查。但如果切缘是阳性，且有残留，可以考虑扩大切除。但是如果肿瘤紧贴骨头或重要血管等，无法达到扩切要求，因扩切要保证切缘能干净，但如果无法保证切，则要行放化疗辅助进行治疗；2、如果肿瘤初诊时较大、侵犯范围较广，不可切除，可以先做新辅助化疗，即术前化疗。术前化疗通常是2-4个疗程，之后定期评估肿瘤变化。如果肿瘤缩小明显，则可以进行手术切除，术后再根据切缘决定是否需要化疗，通常总疗程会维持在6-8个疗程。个别患者在治疗中可能随时会修改化疗方案，如加强化疗或寻求新的靶向治疗，此时化疗周期会相应延长。

婴儿型纤维肉瘤术后化疗几期

婴儿型纤维肉瘤属于预后较好的肿瘤类型，根据相关文献报道，复发率可以达到30％左右。根据美国儿科肿瘤学小组POG分级系统，可以将儿婴儿型纤维肉瘤归为一级，属于低级别的恶性肿瘤。但对于切除不干净或对化疗不敏感的婴儿型纤维瘤患者，则存在一定复发率，还可能与各单位切除率或肿瘤发生部位等因素相关。婴儿型纤维肉瘤可能会发生在罕见部位，如眼眶等，此时即使在发生肿瘤后及时切除，但也可能切除不到1个月便发生复发。主要是由于眼眶部位需要保护的组织结构较多，包括眼球、视神经等，而且部分情况下肿瘤可能会侵及到颅内，因此切除难度较大。如果要切除干净，可能会毁损到眼球、视神经，从而无法保障视力，但切除不净，可能会引起肿瘤复发。

婴儿型纤维肉瘤复发率

婴儿型纤维肉瘤多见于婴幼儿，因为可能会在出生时发现，所以部分家长会怀疑是否为遗传所得，其实并非如此。因为婴儿型纤维肉瘤并不属于遗传病，多数情况属于散在的散发病例，虽然肿瘤通常合并特征性ETV6-NTRK3基因融合，但一般并不是遗传自父母，而是在胚胎发育过程中自身基因产生突变，所以并不是遗传所得。目前并没有证据表明婴儿型纤维肉瘤会遗传，随着分子生物学检测的发展，发现婴儿型纤维肉瘤除有ETV6-NTRK3基因融合，还有可能是NTRK1与其它伴侣基因融合。上述基因融合均是在胚胎发育过程中基因突变导致，并不是从父母遗传所得。

婴儿型纤维肉瘤是否会遗传

婴儿型纤维肉瘤的影像学检查包括超声、CT，常见表现有以下几种：1、超声检查：多表现为形状不规则、内部回声不均，病灶以中等偏强回声为主，常伴有低回声区，常提示合并有黏液变性，或伴有出血、坏死等倾向。另外，显示病灶内血流信号较丰富，可能与肿瘤迅速生长及需要大量血供等有关；2、CT检查：表现为不均匀软组织密度影，与周围组织可能会分界不清，增强后呈现不同程度的强化，主要需与先天性血管瘤和婴儿型血管瘤相鉴别。对于超声或CT不能确定诊断，或患儿出现非典型表现时，则需进行活体组织检查来明确病理，并鉴别良恶性，以防恶性被误诊为良性后，耽误治疗时机。

成海燕

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