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王宏胜医生,复旦大学附属儿科医院-血液科-副主任医师,小儿血液及肿瘤性疾病;包括各类贫血;出血性疾病及儿童血液肿瘤;组织细胞疾病等疾病的临床诊治及细胞免疫和恶性肿瘤靶向治疗,预约挂号（加号）,图文咨询,出诊信息,锦旗墙,患者评价,科普内容,百科,王宏胜医生评价,王宏胜医生怎么样,好不好？

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【王宏胜】复旦大学附属儿科医院-血液科-图文咨询-预约挂号-百度健康

M7型白血病是急性髓系白血病的一种亚型，也是FAB协作组定义的M1-M7亚型中的最后一种，即急性巨核细胞白血病。在儿童急性白血病中占比较低，通常发生于3岁以下的儿童，且多数合并有21-三体综合征，即在唐氏综合征患儿的白血病患者中，M7的发病率较高。临床进行骨髓检查时经常出现抽不出骨髓液的现象，需要结合骨髓活检进行诊断。既往认为M7型患者的预后相对较差，但近年随着规范化治疗后，M7型白血病的预后明显得到改善，特别是合并有唐氏综合征的患儿，治疗效果较好。因此一旦诊断M7型白血病，坚持治疗也能获得较好的预后。

什么是儿童急性髓系白血病M7

发热、贫血和出血是儿童白血病的主要症状，多数儿童白血病起病比较急，少数起病缓慢。早期的症状主要是面色苍白，有时会发现患儿精神不振、乏力、食欲明显下降，部分患儿可能有鼻血、齿龈出血、皮肤黏膜出血的表现。部分患者起病时以发热为主要表现，或类似于风湿性关节炎等骨关节疼痛为首发症状。由于白血病起病时比较复杂，除上述症状以外，个别患儿可能以腹痛症状起病。如果发现患儿有类似症状时，家长应提高警惕，及时带患儿到医院就诊，通过血常规、血涂片或骨髓检查进行早期诊断。

小孩白血病的早期症状有哪些

儿童白血病的治疗效果远高于成人，目前儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率可以达到95%以上，5年无病生存率大约为70%-85%。低危组急性淋巴细胞白血病的5年无病生存率大约为80%；高危组稍差，大约为50%。儿童急性髓系白血病M3型，又称为急性早幼粒细胞性白血病，5年以上长期生存率目前可以达到90%，而非M3型急性髓系白血病的长期生存率只有60%左右。随着靶向治疗技术、造血干细胞治疗技术的发展，并运用于儿童白血病的治疗，疗效在未来有望进一步提高。

儿童白血病的生存率

儿童急性白血病通常按照形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学进行分型，即MICM分型。根据MICM分型，临床医生把儿童急性髓系白血病分为低危、中危和高危三种不同的组别。在不同的治疗中心、医院或者协作组单位，对急性髓系白血病的危险度分组会有细微差别，但总体而言，危险因素基本上类似，主要包括起病时白细胞髓外受累情况、白血病的细胞分子生物学特性、治疗反应等。通过准确的MICM分型，可以选择更加精准的治疗方案，既可以避免严重的化疗相关并发症，也能让患者得到较合适的治疗，从而获得更好的预后。

儿童急性髓系白血病怎么分型

儿童急性淋巴细胞白血病的原因目前尚不明确，因为急性淋巴细胞白血病的发病机制复杂，与发病有关的常见因素，具体如下：1、病毒感染；2、物理因素：如接触电离辐射、放射线；3、化学因素：接触有毒有害的化学物质，如苯类及其衍生物；4、遗传因素：如基因突变或者缺陷，更容易引起白血病的发生。通常在上述致癌因素的作用下，部分原癌基因的位点发生突变、染色体重排、基因扩增，可以转变为肿瘤基因，导致白血病。正常情况下，体内抑制癌症的基因Rb基因、P53、P16、WTY等基因突变或者缺失，失去抑制癌症的活性，造成癌细胞的异常增殖和发病。此外，部分细胞的凋亡受到抑制或者阻断时，细胞没有正常凋亡，会继续增殖导致突变，从而发生白血病。

儿童急性淋巴细胞白血病原因

儿童白血病的检查主要靠辅助检查手段，对于有白血病临床症状的患儿，检查如下：1、血常规检查：可见白细胞、红细胞、血红蛋白和血小板数目异常；2、外周血细胞形态学检查：可见幼稚细胞；3、骨髓检查：是确诊白血病最主要的检查，通过骨髓穿刺细胞形态学检查，发现在骨髓涂片中有大量幼稚白血病细胞。还可以进行细胞形态学分类以外的免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查，对于临床的危险度分型非常重要，即白血病的MICM分型。通过MICM分型可找到合适的治疗方案，进行精准的分组治疗。

儿童白血病早期怎么检查

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的护理措施如下：1、避免剧烈运动：累及骨骼系统，可导致骨质破坏，特别是长骨和椎骨病变最常见。如果骨质病变较明显，应避免进行剧烈运动，特别是椎骨病变。如果发生骨折，会引起严重后果，比如瘫痪，所以在日常护理时要注意保护，避免骨折的发生；2、皮肤护理：部分小婴儿会伴有皮肤损害，需要进行皮肤护理，避免破损皮肤发生感染；3、预防感染：在化疗期间如果免疫功能下降，需要注意预防感染。化疗期间应常规服用复方SMZ，预防卡氏肺囊虫肺炎。平时避免到人多的地方，防止交叉感染，在骨髓抑制期间要注意保护性隔离；4、及时就诊：如果发生病情加重或者感染发热等并发症的情况，应及时到医院就诊。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的护理措施

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病原因目前不明确，曾被认为是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。但目前较多研究发现，在朗格汉斯组织细胞增生症患者的病理组织中发现有BRAF-V600E基因突变，突变率可以达到50%以上。没有BRAF突变基因的患者病理组织标本中，可发现MAP激酶、PI3K/AKT等信号通路异常，参与疾病的形成。因此朗格汉斯组织细胞增生症可能是一种髓系肿瘤性疾病，但是相关研究还在不断进行中，随着研究进展，关于本病的病因可能会逐渐清晰。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因

儿童急性淋巴细胞白血病是一种治疗效果较好的儿童肿瘤，通过目前的化疗方案，缓解率可达到95%以上，5年无病生存率约为70%-85%。其中低危组的急性淋巴细胞白血病患者，5年无病生存率约为80%以上；高危组相对较差，5年无病生存率在50%左右。目前靶向治疗药物，如酪氨酸激酶抑制剂，引入儿童急性白血病的治疗后，既往预后较差的急性淋巴细胞白血病，如带有BCR/ABL1融合基因的患者，生存出现较大改善。目前新的治疗，如细胞免疫治疗、CAR-T治疗、造血干细胞移植，提高难治和复发患者的生存率。随着治疗方案的进展，急性淋巴细胞白血病患者的预后，有可能得到进一步改善。

儿童急性淋巴细胞白血病缓解率

急性髓系白血病M3型的疗效在目前所有儿童急性白血病中最好，5年以上的长期无病生存率可达到90%左右。但是非M3型的疗效不如儿童急性淋巴细胞白血病，只有60%左右。不能达到长期缓解的患儿，可能会面临着复发或者治疗相关的死亡问题。在临床治疗中，急性髓系白血病患儿的化疗强度相对比较大，但随着治疗方案的改进，特别是靶向治疗药物和造血干细胞移植技术的不断提高，儿童急性髓系白血病的疗效有望在后期得到进一步提高。

王宏胜

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