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王宏胜医生,复旦大学附属儿科医院-血液科-副主任医师,小儿血液及肿瘤性疾病;包括各类贫血;出血性疾病及儿童血液肿瘤;组织细胞疾病等疾病的临床诊治及细胞免疫和恶性肿瘤靶向治疗,预约挂号（加号）,图文咨询,出诊信息,锦旗墙,患者评价,科普内容,百科,王宏胜医生评价,王宏胜医生怎么样,好不好？

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【王宏胜】复旦大学附属儿科医院-血液科-图文咨询-预约挂号-百度健康

流鼻血是儿童白血病常见表现之一，由于血小板减少引起。如果白血病患儿出现流鼻血的症状，通常次数较多，出血量较大，而且止血效果相对较差，止血后又再次发生。如果患儿合并有弥散性血管内凝血，可以引起大量出血，甚至发生失血性休克。除流鼻血以外，由于血小板或者凝血功能异常，身体其他部位也常有出血的表现，如皮肤黏膜出血、牙龈出血，甚至消化道出血和泌尿道出血，引起呕血、黑便，甚至血尿。严重者合并颅内出血时，会发生意识改变，甚至抽搐等神经系统表现，威胁生命。

儿童白血病流鼻血特点

朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称为LCH，临床上根据病变累及的部位，可分为单系统LCH和多系统LCH。单系统LCH有骨骼、皮肤、淋巴结、肺、下丘脑、垂体，甚至中枢神经系统或甲状腺、胸腺等受累，根据患者受累部位的数量，又可以分为单部位受累和多部位受累。多系统LCH是指2个或者更多器官或系统受累，血液系统和肝脾定义为LCH的危险器官，如果这两个器官出现受累，患者的死亡风险明显增加，所以多系统LCH可分为危险器官受累和不伴危险器官受累两类。临床上根据有无肝脾或骨髓危险器官受累的情况，分为低危组和高危组，低危组指没有危险器官病变的患者，高危组是指伴有1个或多个危险器官受累的患者，死亡率比较高。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型

M7型白血病是急性髓系白血病的一种亚型，也是FAB协作组定义的M1-M7亚型中的最后一种，即急性巨核细胞白血病。在儿童急性白血病中占比较低，通常发生于3岁以下的儿童，且多数合并有21-三体综合征，即在唐氏综合征患儿的白血病患者中，M7的发病率较高。临床进行骨髓检查时经常出现抽不出骨髓液的现象，需要结合骨髓活检进行诊断。既往认为M7型患者的预后相对较差，但近年随着规范化治疗后，M7型白血病的预后明显得到改善，特别是合并有唐氏综合征的患儿，治疗效果较好。因此一旦诊断M7型白血病，坚持治疗也能获得较好的预后。

什么是儿童急性髓系白血病M7

发热、贫血和出血是儿童白血病的主要症状，多数儿童白血病起病比较急，少数起病缓慢。早期的症状主要是面色苍白，有时会发现患儿精神不振、乏力、食欲明显下降，部分患儿可能有鼻血、齿龈出血、皮肤黏膜出血的表现。部分患者起病时以发热为主要表现，或类似于风湿性关节炎等骨关节疼痛为首发症状。由于白血病起病时比较复杂，除上述症状以外，个别患儿可能以腹痛症状起病。如果发现患儿有类似症状时，家长应提高警惕，及时带患儿到医院就诊，通过血常规、血涂片或骨髓检查进行早期诊断。

小孩白血病的早期症状有哪些

朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后与患者发病年龄、受累器官数量、器官功能损害以及初期治疗反应等密切相关，多数轻症患者能获得长期生存。对于重症患者，特别是治疗6周后反应欠佳的患者，预后比较差，患者的死亡率也较高。总体而言，儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者总病死率大约在15%，器官功能受累较严重者可以造成后遗症，如肺功能异常、肺纤维化、肝功能异常、肝硬化。少数患者可能会出现尿崩症、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良，部分后遗症可能发展为永久性后遗症，发生概率大概在30%-40%。但是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患者，如果遵循医生的诊疗建议坚持治疗，预后可以得到明显改善。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后怎么样

儿童急性白血病通常按照形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学进行分型，即MICM分型。根据MICM分型，临床医生把儿童急性髓系白血病分为低危、中危和高危三种不同的组别。在不同的治疗中心、医院或者协作组单位，对急性髓系白血病的危险度分组会有细微差别，但总体而言，危险因素基本上类似，主要包括起病时白细胞髓外受累情况、白血病的细胞分子生物学特性、治疗反应等。通过准确的MICM分型，可以选择更加精准的治疗方案，既可以避免严重的化疗相关并发症，也能让患者得到较合适的治疗，从而获得更好的预后。

儿童急性髓系白血病怎么分型

儿童急性淋巴细胞白血病的原因目前尚不明确，因为急性淋巴细胞白血病的发病机制复杂，与发病有关的常见因素，具体如下：1、病毒感染；2、物理因素：如接触电离辐射、放射线；3、化学因素：接触有毒有害的化学物质，如苯类及其衍生物；4、遗传因素：如基因突变或者缺陷，更容易引起白血病的发生。通常在上述致癌因素的作用下，部分原癌基因的位点发生突变、染色体重排、基因扩增，可以转变为肿瘤基因，导致白血病。正常情况下，体内抑制癌症的基因Rb基因、P53、P16、WTY等基因突变或者缺失，失去抑制癌症的活性，造成癌细胞的异常增殖和发病。此外，部分细胞的凋亡受到抑制或者阻断时，细胞没有正常凋亡，会继续增殖导致突变，从而发生白血病。

儿童急性淋巴细胞白血病原因

儿童白血病的检查主要靠辅助检查手段，对于有白血病临床症状的患儿，检查如下：1、血常规检查：可见白细胞、红细胞、血红蛋白和血小板数目异常；2、外周血细胞形态学检查：可见幼稚细胞；3、骨髓检查：是确诊白血病最主要的检查，通过骨髓穿刺细胞形态学检查，发现在骨髓涂片中有大量幼稚白血病细胞。还可以进行细胞形态学分类以外的免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查，对于临床的危险度分型非常重要，即白血病的MICM分型。通过MICM分型可找到合适的治疗方案，进行精准的分组治疗。

儿童白血病早期怎么检查

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的总体生存率为80%-85%，对于治疗6周没有反应的患者，预后相对更差。有脏器功能受累的患者，可以造成肺功能异常、尿崩症、骨骼发育不良、生长发育迟缓等后遗症。部分患者可能会出现永久性后遗症，发生率大概是30%-40%，对于发生尿崩症的患者，可能需要终身服用精氨酸加压素等药物治疗。儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症经过正规化疗后，康复几率比较高，对于低危组，即没有危险脏器病变的患者，通过积极治疗几乎能获得长期生存。对于高危组，即伴有1个或多个危险器官病变的患者，包括造血系统、肝脏、脾脏，死亡率相对较高。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症化疗后生存率

传统认为朗格汉斯组织细胞增生症是一种良性疾病，但在不同患者身上，临床差异较大，严重程度取决于患者的发病年龄、病变部位和范围、受累的器官功能异常程度。通常发病年龄越小，受累器官越多，病情则越严重；发病年龄越大，病变越局限，症状越轻微，患者的预后相对较好。因此病情轻的患者仅表现为孤立性、无痛性的骨骼病变，甚至会自发缓解。严重者可以发生广泛的累及全身多器官多系统的损害，如累及骨髓、肝脾。患者可出现发热、贫血、黄疸、消瘦等临床表现，通常治疗效果较差，预后不良。

王宏胜

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