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杨维医生,首都医科大学附属北京儿童医院-肿瘤外科-主任医师,神经母细胞瘤;肝母细胞瘤;肾母细胞瘤;软组织肉瘤;恶性生殖细胞肿瘤;以及淋巴管瘤;血管瘤等儿童实体肿瘤治疗,预约挂号（加号）,图文咨询,出诊信息,锦旗墙,患者评价,科普内容,百科,杨维医生评价,杨维医生怎么样,好不好？

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【杨维】首都医科大学附属北京儿童医院-肿瘤外科-图文咨询-预约挂号-百度健康

儿童肝母细胞瘤对化疗比较敏感，但每个患儿的化疗方案需由医生根据肿瘤分期、临床危险度分级进行个体化制定。如果患者就诊时肿瘤体积较大或者有远处转移，不具备直接手术切除的可能性，则需要通过术前化疗缩小肿瘤体积，清除远处转移灶，从而为外科医生实施手术创造良好条件。目前为止，术前肝母细胞瘤化疗需要进行4个周期左右，然后根据肿瘤对化疗的不同反应调整疗程。如果术前化疗后患者具备手术条件，则需要及时进行手术切除。手术完整切除肿瘤后，需要根据具体病理分型、肿瘤标志物变化情况进行术后正规化疗。在化疗期间，患儿可能会出现一系列化疗合并症，如脱发、恶心、呕吐，甚至骨髓抑制等，建议家长在日常护理当中注意观察，尽量配合医生、护士减轻化疗后的副作用。总体而言，肝母细胞瘤对化疗较为敏感，不同的化疗方案配合手术可大幅度提高肝母细胞瘤治疗效果。

儿童肝母细胞瘤化疗方案

肝母细胞瘤的护理措施如下：1、院内护理：院内护理主要由护理人员、护士完成，陪护家长通常负责配合和协助工作。院内护理主要包括观察患儿呼吸、心率、血压等生命体征变化，还有是否存在腹胀、定期排气等腹部或全身状况、胃肠引流管和腹壁引流管的引流情况，以及是否存在腹腔出血、肝功能不全、胆瘘、肺部感染等术后并发症；2、居家护理：若患者术后恢复比较顺利，后续的居家护理主要由家长完成，包括合理饮食、适当鼓励患儿进行活动、观察患儿腹部是否有腹胀、肠梗阻等，以及患儿伤口愈合、生长情况。如果在居家护理过程当中发现患儿腹部或者全身存在异常情况，建议及时到医院就诊，咨询医生或者其他相关人员。

肝母细胞瘤的护理措施

目前临床研究表明，肝母细胞瘤与患儿母亲存在一定关系，主要原因是母亲在怀孕期间接触过致病因素，具体情况如下：1、母亲怀孕期间存在吸烟史；2、母亲由于各种原因接受过吸氧治疗或者口服利尿剂等药物治疗；3、母亲在怀孕期间接触过塑化剂等有毒物质，或者接触过电离辐射等。现在也有临床研究表明，肝母细胞瘤发生和患儿早产或低出生体重有密切关系。另外，还与先天性遗传代谢疾病或先天性发育异常有关，如家族性腺瘤性息肉病等。此类患者患肝母细胞瘤的几率比正常人高800-1000倍。但以上内容均为临床研究的结果，目前尚无充分证据表明肝母细胞瘤的发生和某种因素确切相关。

肝母细胞瘤和母亲关系

肝母细胞瘤Ⅱ期是否会出现骨转移，取决于临床分期，具体情况如下：1、PRETEXT分期：即治疗前分期，指根据影像学检查中肝脏肿瘤所在位置、对肝脏侵犯范围进行分期。而理论上讲，PRETEXTⅡ期患者存在包括骨转移在内的其它远处部位转移的可能性；2、COG分期：主要指针对肿瘤切除后的情况进行分期。在COG分期系统中，Ⅱ期指肿瘤局限在肝脏内部，可被完整切除，但切除边缘可能有少量残留。根据COG分期系统定义，若患者出现骨转移，则应该划分为Ⅳ期，因此在COG分期系统中Ⅱ期患者不会出现骨转移。

肝母细胞瘤Ⅱ期会骨转移吗

随着肝母细胞瘤疾病的进展，可能会出现一系列症状，具体情况如下：1、早期可能出现腹痛、呕吐、消化不良；2、随着疾病进展，可在患者腹部摸到较大包块或者肿物；3、如果肝母细胞瘤患者没有进行治疗，疾病继续进展，后期可能会出现发烧，尤其是持续高热，以及消瘦、营养不良；4、如果进展到晚期，患者可能会出现重度营养不良，甚至贫血表现；5、如果随着疾病进展出现远处其它部位转移，也可出现其它转移部位的症状。如肺转移患者可能出现胸闷、胸疼、咳嗽等呼吸道症状；骨转移患者可能出现四肢骨骼、骨盆、臀部疼痛，其中双侧下肢、双髋疼痛尤为明显；颅内转移患者可能出现头疼、呕吐、精神不佳，甚至严重抽搐或者惊厥发作等；6、如果肿瘤进展较迅速，患者腹部在短时间内会迅速膨隆，出现腹壁静脉曲张。

肝母细胞瘤后期症状

肝母细胞瘤好发于年龄较小的儿童，根据国内外不同研究机构的大规模统计，多数报告提示4-5岁以内是肝母细胞瘤的好发年龄。不同数据来源和研究机构的统计结果有所差异，但总体是在5岁以内。另外，最新的临床危险度分组将8岁以下肝母细胞瘤患者作为预后较差的高危因素。也从侧面反映出大部分患者发病年龄较低，基本在婴幼儿期或者学龄前期。由于发病年龄较低，患儿表达能力不强，故需要家长多加观察，尽早从生活迹象中发现肝母细胞瘤的存在。

肝母细胞瘤好发年龄

如果第一胎患有肝母细胞瘤，则第二胎，即患儿的兄弟姐妹患有相同肿瘤的风险非常低，因此肝母细胞瘤患儿的家庭可以生育第二个孩子。但如果肝母细胞瘤患儿同时合并相关遗传性疾病或者先天发育异常，如Beckwith-Wiedemann综合征，或家族性腺瘤性息肉病等，这种情况下，患儿父母生育第二个孩子前需慎重考虑。因为如果有相关家族史，则第二个孩子患肝母细胞瘤的风险比正常家庭明显升高，故建议再次妊娠之前进行相关基因或者染色体检查，从而杜绝风险的发生。

一胎肝母细胞瘤能否要二胎

纯胎儿型上皮肝母细胞瘤是肝母细胞瘤的一个病理亚型，也称为分化良好胎儿型肝母细胞瘤，成分结构比较单一，不包含其它任何亚型肿瘤成分。因为纯胎儿型肝母细胞瘤成分较单一，故目前为止被认为是治疗效果最好，或者远期预后最好的肝母细胞瘤病理亚型。如果Ⅰ期肿瘤手术能够完整切除，切除之后病理报告提示是纯胎儿型肝部细胞瘤，则此患者可被归入极低危险组，术后进行常规复查即可，无需进行术后化疗。由于纯胎儿型肝部细胞瘤属于预后最为良好的肝母细胞瘤，故临床当中定义非常严格，需要根据未进行术前化疗，且完整切除后的肿瘤标本才可进行定义。而平常穿刺活检、切开活检，包括术前做过化疗后均无法定义为纯胎儿型肝母细胞瘤。

什么是纯胎儿型上皮肝母细胞瘤

腹部增强CT是临床医生，尤其是外科医生诊断和治疗肝母细胞瘤的重要辅助手段，对临床工作有很大帮助。肝母细胞瘤腹部增强CT的表现主要是肝脏内部有较大病灶，特点为亮度变化不均匀、混杂密度影。腹部增强CT有不同时相，如动脉期、门脉期、静脉期，不同时间段的扫描可以看到肝脏肿瘤内部的血运情况、与肝脏大血管的关系，可为外科医生后续手术治疗提供较好的帮助。CT检查除对肝脏原发病灶进行检查和判断之外，还可帮助临床医生大体了解是否出现远处其它部位器官转移。如通过头颅CT平扫、胸部CT平扫，可帮助了解肝母细胞瘤患儿是否出现颅内转移或者肺部转移。

肝母细胞瘤CT表现

一般无法根据肿瘤的大小判定肿瘤的分期。肝母细胞瘤临床分期有一定标准，常见情况如下：1、PRETEXT分期：也称为治疗前分期，主要根据治疗前临床影像学检查结果，如CT、B超显示肝母细胞瘤对于肝脏的侵犯范围，以及剩余肝脏组织部位、数量进行临床分期；2、Evans分期：指基于手术之后肿瘤切除情况进行分期，包括肿瘤切除后肝脏边缘是否有肿瘤细胞残留，以及肿瘤是否扩展到肝脏外、其他部位有无远处器官转移或淋巴结转移。但无论何种分期，肿瘤大小、直径对其分期并无太大影响，如果直径10cm的肿瘤生长在肝脏边缘，甚至部分突出肝外生长，临床分期较低，后续手术或其它治疗相对也比较简单；但如果直径10cm的肿瘤生长在肝脏中间和肝脏大血管，如肝静脉、门静脉以及胆道等重要结构关系密切，则临床分期较高，手术过程会比较复杂，因此可见肿瘤大小并非决定临床分期的最直接依据。

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